Multizentrisches Magenkarzinoid bei Autoimmungastritis

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Bei einer jetzt 54jährigen Patientin wurde vor 32 Jahren eine Immunthrombozytopenie und vor 3 Jahren eine ANA-positive, HBsAg-negative Hepatitis mit zirrhotischem Umbau festgestellt. Ebenfalls seit 3 Jahren waren zahlreiche kleine asymptomatische Magenkarzinoide bei massiver Hypergastrinämie (1626 ng/l) bekannt. Ein Gastrinom konnte nicht gefunden werden. Bei der aktuellen stationären Aufnahme standen ausgeprägte Arthralgien im Vordergrund der Beschwerden.

Untersuchungen: Gastroskopisch fanden sich multiple bis 1 cm große polypoide Karzinoide. Die Magensaftanalyse ergab eine vollständige Achlorhydrie. Es bestand keine perniziöse Anämie und kein Karzinoidsyndrom.

Therapie und Verlauf: Es wurde eine totale Gastrektomie mit Bildung eines Jejunum-Ersatzmagens durchgeführt. Histologisch lag das typische Bild einer chronisch-atrophischen Gastritis vom Typ A vor. Es waren alle Stadien einer argyrophilen endokrinen Zellhyperplasie vorhanden. Ferner bestanden eine Mikrokarzinoidose und multizentrische Karzinoide, zum Teil mit Infiltration der Submucosa und mit Lymphknotenmetastasen. Bei der Immunhistologie zeigte sich eine Immunreaktion für die globalen endokrinen Marker; spezifische Hormone waren in den Karzinoidzellen nicht nachweisbar. Der postoperative Verlauf war komplikationslos; die Serumgastrinspiegel liegen seither im Normbereich.

Folgerungen: Der Fallbericht bestätigt die Möglichkeit einer Achlorhydrie-Hypergastrinämie-Karzinoid-Sequenz beim Menschen. Stadiengerechte Therapierichtlinien müssen für dieses Krankheitsbild noch weiter erarbeitet werden.

Abstract

History and findings: A now 54-year-old woman was 32 years ago found to have immune thrombocytopenia and 3 years ago ANA-positive and HBsAg-negative hepatitis with cirrhotic metaplasia. Numerous small asymptomatic carcinoids with marked hypergastrinaemia (1626 ng/l) were also first found 3 years ago. No gastrinoma could be found. Severe arthralgia was the main symptom on admission.

Investigations: Gastroscopy revealed a polypoid carcinoid, 1 cm in diameter. There was total achlorhydria. No pernicious anaemia or carcinoid syndrome was found.

Treatment and course: Total gastrectomy with construction of a jejunal substitute stomach was performed. Histology showed typical chronic-atrophic gastritis type A, all stages of an argyrophilic endocrine cell hyperplasia, as well as microcarcinoidosis and multicentric carcinoid, in part with submucosal infiltration and lymph node metastases. Immunohistology revealed immune reaction for the global endocrine marker. No specific hormones were demonstrable in the carcinoid cells. The postoperative course was without complications. Serum gastrin levels have since been normal.

Conclusions: The case confirms the possibility of an achlorhydria-hypergastrinaemia-carcinoid sequence. Now new stage-related therapeutic guidelines for this disease are needed.