»Akutes pulmonales Syndrom« und kavernöse Lungentuberkulose bei Sichelzellkrankheit

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 17jährige Patientin aus Zaire wurde mit Fieber, Husten, Dyspnoe und heftigen thorakalen Schmerzen aufgenommen. Neben einer ausgeprägten Anämie (Hämoglobinspiegel 6,6 g/dl) waren eine exsudativkavernöse Lungentuberkulose sowie beidseitige basale Lungeninfiltrate bereits bekannt. Wegen rezidivierender Schmerzattacken war die Patientin seit der frühen Kindheit in ihrer Heimat mehrfach stationär behandelt worden; sie habe damals wiederholt Bluttransfusionen erhalten.

Untersuchungen: Die Blutgasanalyse ergab eine respiratorische Partialinsuffizienz (pO₂ 55 mm Hg, pCO₂ 36 mm Hg). Unter Luftabschluß wurde im peripheren Blut eine Sichelung der Erythrozyten beobachtet. In der Hämoglobinelektrophorese wurde ein HbS-Anteil von 92,7 % nachgewiesen und damit eine homozygote Sichelzellanämie gesichert. Die sonographisch kleine Milz und das Auftreten von Jolly-Körperchen in den Erythrozyten wurden als Zeichen einer funktionellen Asplenie gedeutet. Mikrobiologische und radiologische Untersuchungen bestätigten ferner die Diagnose einer exsudativ-kavernösen Lungentuberkulose.

Therapie und Verlauf: Die Symptomatik wurde als »akutes pulmonales Syndrom« gedeutet, das durch Sichelzellthromben in der Lungenstrombahn entsteht. Als Auslöser war die Lungentuberkulose zu betrachten. Die Transfusion zweier Erythrozytenkonzentrate führte innerhalb weniger Stunden zur raschen Besserung der pulmonalen Schmerzen und der respiratorischen Insuffizienz. Die Lungentuberkulose wurde behandelt und verlief komplikationslos.

Folgerung: Das akute pulmonale Syndrom ist eine vasookklusive Komplikation der Sichelzellkrankheit. Die Lungentuberkulose kann die Entwicklung dieses akuten Krankheitsbildes anstoßen. Als entscheidende Maßnahme führt die Gabe von Erythrozytenkonzentraten zur raschen Besserung der Symptome.

Abstract

History and clinical findings: A 17-year-old girl from Zaire was admitted to hospital with fever, cough, dyspnoea and severe chest pain. In addition to marked anaemia (haemoglobin 6.6 g/dl) she was known to have cavitary/exudative pulmonary tuberculosis (PTb) with bilateral basal infiltrations.

Investigations: Blood gas analysis indicated partial respiratory failure (pO₂ 55 mm Hg, pCO₂ 36 mm Hg). Blood smear under air exclusion showed erythrocyte sickling. Haemoglobin electrophoresis demonstrated 92.7 % HbS and thus confirmed sickle cell anaemia. A small spleen on sonography and the presence of Howell-Jolly bodies were interpreted as signs of functional asplenia. Microbiological and radiological tests confirmed exudative-cavitary PTb.

Treatment and course: The findings were interpreted as due to an acute chest syndrome, caused by sickle cell thrombi in the pulmonary blood vessels, precipitated by the PTb. Transfusion of two units of erythrocyte concentrates led to improvement of the chest pain and the respiratory failure within a few hours. The PTb was successfully treated without any complications.

Conclusion: Acute chest syndrome is a vascular occlusive complication of sickle cell disease, pulmonary tuberculosis precipitating the development of this acute condition. Administration of erythrocyte concentrate rapidly improves the signs and symptoms.