Ein genetischer Faktor bei der pigmentierten villonodulären Synovitis?

Abstract

The aetiology of pigmented villonodular synovitis (PVNS) is unknown. The main hypothesis is based on two different interpretations of the histological changes. Suggested causes include response to blood and blood products from chronic repetitive trauma with repeated haemarthroses and inflammation as a response to an unknown trigger. Recent surveys suggest a benign neoplastic process of synovial vascular or fibrohistiocytic origin. This view is supported by some cytogenetic evidence of clonality. However, most authors favour a non-neoplastic aetiology. Although PVNS is uncommon we report on a father and son affection. Our observations suggest that genetic factors might also be important in the development of pigmented villonodular synovitis.

Zusammenfassung

Die Ätiologie der pigmentierten villonodulären Synovitis (PVNS) ist unbekannt. Die zwei Haupthypothesen orientieren sich an histologischen Veränderungen der PVNS. Es werden zum einen die Reaktion auf Blut und Blutprodukte nach repetitiven Traumen sowie eine entzündliche Reaktion auf einen nicht bekannten Trigger vermutet. Neuere zytogenetische Untersuchungen mit Hinweisen auf eine Zellklonierung deuten auf einen benignen neoplastischen Prozeß hin. Möglicherweise ist die PVNS heterogen bedingt. Obwohl die PVNS sehr selten ist, berichten wir von der Erkrankung eines Vaters und Sohnes. Unsere Ergebnisse deuten auf eventuell mitbeteiligte genetische Faktoren hin.