Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler: Echokardiographischer Verlauf über 5 Jahre

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 28jähriger Patient kam nach Reposition einer traumatischen lateralen Klavikulafraktur links wegen eines pathologischen elektrokardiographischen Befundes (wie nach stattgehabtem Vorderwandinfarkt) zur internistischen Weiterbehandlung. Außer einer diskreten Belastungsdypnoe und gelegentlichem Herzrasen beschrieb er keine kardialen Symptome. Bei der klinischen Untersuchung wurde eine regelmäßige Tachykardie mit einer Frequenz von 120/min ohne Pulsdefizit festgestellt; die übrigen Organbefunde waren unauffällig. Die Körpertemperatur betrug 37,3°C, der Blutdruck 110/70 mm Hg.

Untersuchungen: Zur Klärung des elektrokardiographischen Befundes wurde eine transösophageale Echokardiographie durchgeführt. Diese zeigte eine regelrechte Myokardkontraktilität, aber eine 3,27 cm messende, kappenförmige Auskleidung der linksventrikulären Spitze mit echoarmer und echoreicher Schichtung. Laborchemisch bestand eine Leukozytose mit 25 400/µl sowie eine Eosinophilie von 45 % (11 430/µl). Die Aktivität des IgE im Serum war auf 134,6 kU/l erhöht. Der Knochenmarkausstrich zeigte eine erhebliche eosinophile und geringe neutrophile Hyperplasie. Eine parasitäre Infektion wurde ausgeschlossen.

Therapie und Verlauf: Aufgrund der klinischen und echokardiographischen Befunde wurde bei hypereosinophilem Syndrom eine Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler vermutet und später histologisch bestätigt. Die Eosinophilie konnte durch die Kombination von Cortison mit Interferon α₂ beherrscht werden. Das therapeutische Vorgehen wurde nach dem echokardiographischen Befund und der Klinik gesteuert. Wegen einer zunehmenden Herzinsuffizienz, schwerer Trikuspidal- und Mitralklappeninsuffizienz, sekundärem pulmonalem Hypertonus sowie einer ausgeprägten fibrösen Verdickung beider Ventrikelspitzen wurde 41 Monate nach Diagnosestellung eine operative Mitral- und Trikuspidalklappenrekonstruktion mit Ausschälung der Endokardfibrose durchgeführt. In der Nachbeobachtungszeit von bisher 20 Monaten wurde das hypereosinophile Syndrom therapeutisch ausreichend kontrolliert. Eine neuerliche kardiale Infiltration wurde nicht beobachtet.

Folgerungen: Die Echokardiographie bietet bei Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler in Zusammenschau mit der Klinik eine sichere Grundlage für therapeutische Entscheidungen. In geeigneten Fällen kann durch kardiochirurgische Eingriffe der Krankheitsverlauf wesentlich verbessert werden.

Abstract

History and clinical findings: A 28-year-old man, who had sustained a traumatic displaced fracture of the left lateral clavicle requiring operative realignment, was admitted to hospital because of the incidental finding of pathological electrocardiographic findings (suggestive of past anterior myocardial infarction). He had dyspnoea on effort and episodes of irregular tachycardia without other cardiac symptoms, as well as regular tachycardia (120/min) without pulse deficit. Body temperature was 37.3°C, blood pressure 110/70 mm Hg.

Investigations: Transoesophageal echocardiography showed regular myocardial contractillity but a 3.27 cm cap-like area of echo-poor and echo-dense layers at the left ventricular apex. There was leucocytosis (25,400/µl) with 45 % eosinophilia (11,430/µl). IgE was raised to 134.6 kU/l. Bone marrow smear showed marked eosinophilic but little neutrophilic hyperplasia. Parasitic infection was excluded.

Treatment and course: The clinical and echocardiographic findings suggested the diagnosis of Löffler's eosinophilic endocarditis (endomyocardial fibrosis), later confirmed histologically. After initial treatment, first only with cortisone then also hydroxyurea, the eosinophilia finally responded to combined cortisone and interferon α₂. The dosage schedule was governed by the clinical and echocardiographic findings. In the further course of the disease there occurred progressive heart failure with severe tricuspid and mitral regurgitation, secondary pulmonary hypertension and severe fibrosis of both ventricles. 41 months after diagnosis the patient underwent tricuspid and mitral valve reconstruction with removal of the endocardial fibrotic layers. Follow-up examinations found the cardiac condition to be adequately controlled without further cardiac infiltration since 20 months.

Conclusions: Echocardiography, in conjunction with the clinical findings, provides a firm foundation for successfully treating Löffler's endocarditis. In selected cases cardiac surgery can markedly improve the course.