Primär-sklerosierende Cholangitis mit chronischer Pankreatitis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 68jähriger Patient mit insulinpflichtigem Diabetes mellitus wurde wegen seit etwa 3 Monaten bestehenden Durchfällen, einer allgemeinen physischen Schwäche und einem Gewichtsverlust von 10 kg innerhalb dieser Zeit stationär aufgenommen. Die Aktivität der Gallengangsenzyme war extrem erhöht (alkalische Phosphatase > 1000 U/l, γ-Glutamyltransferase > 300 U/l). Computertomographisch war der Verdacht auf eine Raumforderung im Pankreaskopf geäußert worden.

Untersuchungen: Sonographisch wurde die Raumforderung im Pankreaskopf bestätigt. Das Biopsat zeigte eine chronischfibrosierende Pankreatitis. Radiographisch war neben entzündlichen Veränderungen am Pankreasgang das typische Bild einer primär-sklerosierenden Cholangitis nachweisbar.

Therapie und Verlauf: Eine Therapie mit Ursodeoxycholsäure und die Substitution der endokrinen und exokrinen Pankreasinsuffizienz führten zu einer Normalisierung der Laborwerte. Der Patient nahm 5 kg zu, und die anfangs ausgeprägten Veränderungen in den Gallenwegen und in den Pankreasgängen waren deutlich rückläufig.

Folgerung: Die primär-sklerosierende Cholangitis geht selten mit entzündlichen Veränderungen des Pankreas einher, die zu schweren Funktionseinbußen führen können. Ursodeoxycholsäure bessert sowohl die klinisch-chemischen Befunde als auch die pathomorphologisch erkennbaren Läsionen der Gallenwege und der Pankreasgänge.

Abstract

History and clinical findings: A 68-year old man with insulin dependent diabetes mellitus was admitted to hospital because of diarrhoea, general weakness and 10 kg weight loss over the preceding 3 months. Biliary tract enzymes were markedly elevated (alkaline phosphatase > 1000 U/l, γ-glutamyl transferase > 300 U/l). Computed tomography (CT) was suggestive of a space occupying lesion in the head of the pancreas.

Investigations: CT confirmed the space-occupying lesion and biopsy revealed chronic fibrosing pancreatitis. Radiology showed the typical picture of primary sclerosing cholangitis (PSC), in addition to inflammatory changes in the pancreatic duct.

Treatment and course: Administration of ursodeoxycholic acid and substitution therapy for the exocrine and endocrine pancreatic insufficiency normalised the laboratory values. The patient gained 5 kg and the changes in the biliary tract and pancreatic ducts markedly regressed.

Conclusion: PSC is rarely associated with inflammatory pancreatic changes, which cause severe functional changes. Ursodeoxycholic acid improves both the biochemical changes and the histological lesions of the biliary tract and the pancreatic ducts.