Radiologische Erscheinungsformen des hypoplastischen Linksherzsyndroms

Zusammenfassung

Das hypoplastische Linksherzsyndrom stellt einen Mißbildungskomplex dar, der sich leider einer chirurgischen Behandlung entzieht. Diese angeborene Mißbildung ist die Folge einer schweren embryonalen Fehlentwicklung und schließt die verschiedenen hier beschriebenen anatomischen Variationen ein. Es wird auch auf Grenzfälle hingewiesen, insbesondere auf den Aortenisthumusstenosekomplex oder die Aortenstenose bei Neugeborenen. Obwohl noch vor wenigen Jahren eine Diagnose des hypoplastischen Linksherzsyndroms nur auf pathologischem Wege möglich war, ist es nunmehr möglich geworden, diese Diagnose aufgrund klinischer, Laboratoriums- und radiologischer Untersuchungen zu stellen. Es wird jedoch immer Fälle geben, die sich nicht eindeutig einordnen lassen, insbesondere bei den leichteren Formen. In solchen Fällen sind hämodynamische Untersuchungen angebracht.

Summary

The hypoplastic left heart syndrome is a malformative complex which unfortunately can not be treated surgically. This cardiopathy is the result of a serious embryogenic error and takes into consideration the different anatomic varieties described here. Borderline cases are also noted especially isthmic coarctation of the aorta or aortic stenosis in the neonatal period. Though several years ago, the diagnosis of the hypoplastic left heart syndrome was made only on pathology, it is now possible to make this diagnosis using clinical, laboratory and radiologic examinations. However, they are cases that remain difficult to label precisely, especially in minor forms and we feel that these deserve hemodynamic investigations.