Röntgenbefunde bei der Lipoidproteinose

Zusammenfassung

Die Lipoidproteinose ist eine seltene, vornehmlich Dermatologen und Hals-Nasen-Ohrenärzten bekannte Erkrankung. Auf charakteristische Röntgenbefunde wurde erstmals 1943 hingewiesen. Anhand eines in unserer Klinik radiologisch untersuchten Patienten wird das Krankheitsbild vorgestellt: Typische Röntgenbefunde finden sich am Magen-Darm-Trakt und besonders im Bereich des Gehirns, wobei erstmals computertomographische Bilder vorliegen. Daneben wird auf pathologisch-anatomische Grundlagen, klinisches Erscheinungsbild, Vererbung und Therapieversuche eingegangen.

Summary

Lipoid proteinosis is a rare disease which is known particularly to dermatologists and ear, nose and throat specialists. The characteristic radiological findings were first described in 1943. The findings in the patients examined radiologically in our clinic are illustrated. Typical radiological findings occur in the gastro-intestinal tract and, particularly, in the brain, and comupter tomographic pictures are published for the first time. The pathology, clinical features, mode of inheritance and treatment are discussed.