Das visuelle P300 bei einer akuten hepatischen Enzephalopathie in Folge einer fulminanten Hepatitis Non-A-Non-B: Verlaufsanalyse vor und nach orthotoper Lebertransplantation

Summary

The method of Pattern Flash elicited P300 (PFP300) has been applied to evaluate the dynamic alterations in cognitive function of a 58 year old woman (H. C.) presenting with hepatic failure due to fulminant hepatitis Non-A-Non-B. At the time of the first investigation she complained about slight memory deficits and revealed signs of hepatic encephalopathy grade I according to Parson-Smith et al. (bilirubin 26,0 mg/dl, NH3 102 μg/dl, electrolytes and blood sugar normal). Psychometric tests: Number connection test (NCT): 54 s (28-53 s, > 2sd); Syndrom-Kurz-Test (SKT): total score = 9 (0-4), compatible with a slight „organic brain syndrome”. PFP300: N250 latency 343,5 ms (276,4 ± 14,7 ms, > 4sd); PFPSOO-latency: 442,5 ms (326,9 ± 14,7, > 7sd); PFP300 amplitudes: 16,0 μV (14,4 ± 8,4, ± 1sd), indicating severe disturbance in visual discrimination without visual attention deficits.

Due to progressive deterioration of liver function the patient had to undergo orthotopic liver transplantation. The patient was reinvestigated four weeks later. The clinical and laboratory status were normal and no signs of hepatic encephalopathy could be detected clinically or by means of the psychometric tests. The parameters of the PFP300 complex had also completely returned to normal: N250-latency: 273,0 ms (< 1sd); PFPSOO-latency: 348,0 ms (< 1sd). This observation suggests that the analysis of P300 can help to detect and follow minor cognitive deficits in cases of acute hepatic encephalopathy. It further underscores the hepatic etiology as well as the potential reversibility of this type of encephalopathy.

Zusammenfassung

Die Methodik des durch aufleuchtende Schachbrettmuster ausgelösten P300 (= Pattern Flash-P300) wurde erstmals bei einem protrahiert verlaufendem Leberversagen in Folge einer fulminanten Hepatitis Non-A-Non-B angewendet: Die 58jährige Frau bemerkte vier Wochen vor der stationären Aufnahme eine zunehmende Gelbsucht. Diese wurde durch eine Hepatitis Non-A-Non-B mit histologisch nachgewiesenen Massenzellnekrosen hervorgerufen. Nach initial schwerem Verlauf stabilisierte sich der Allgemeinzustand der Patientin vorübergehend (Bilirubin von 42 mg/dl auf 26 mg/dl, NH3 von 300 μg/dl auf 102 μg/dl, Glukose und Elektrolyte ausgeglichen). In dieser Phase wurde die Patientin neurophysiologisch und testpsychologisch untersucht: Klinisch wurde eine hepatische Enzephalopathie Grad I diagnostiziert. Testpsychologisch zeigte sich eine Verlangsamung der kognitiven Verarbeitungsgeschwindigkeit bei (noch) normaler Präzision und Geschwindigkeit feinmotorischer Bewegungsabläufe.

Der Syndrom-Kurz-Test ergab mit einem Gesamtwert von 9 (Normbereich 0-4) den Befund eines leichten organischen Psychosyndroms. Die Parameter des P300 zeigten folgende Werte: N250-Latenz: 343,5 ms (276,4 ± 16,4, > 4sd), P300-Latenz: 442,5 ms (326,9 ± 14,7,> 7sd), P300-Amplituden: 16,0 μV (14,4 ±8,4, ± 1sd). Diese sprachen für eine schwere Störung der visuellen Reizdiskrimination und -Verarbeitung bei (noch) normaler visueller Aufmerksamkeit. Aufgrund des sich entwickelnden irreversiblen Leberversagens mußte sich die Patientin einer orthotopen Lebertransplantation unterziehen. Bei einer zweiten Untersuchung vier Wochen nach erfolgreicher Operation ergab sich bei normalen Laborwerten weder klinisch noch testpsychologisch ein Hinweis auf eine hepatische Enzephalopathie. Auch die Veränderungen der P300-Parameter hatten sich zurückgebildet: N250-Latenz: 273,0 ms (± 1sd), P300-Latenz: 348,0 ms (± 1sd). Das visuelle P300 erwies sich somit als eine valide Methodik zur Früherfassung und Verlaufsanalyse der akuten hepatischen Enzephalopathie.

Key words

Visual P300 - hepatic encephalopathy - fulminanthepaticfailure - orthotopic liver transplantation