Hämangiosarkom der Leber: Diagnostische Schwierigkeiten und therapeutische Möglichkeiten

Zusammenfassung

Ein 65jähriger Patient klagte über eine seit 6 Monaten zunehmende Leistungsminderung und Schwäche. Gleichzeitig traten ein ausgeprägter schmerzloser Ikterus und im weiteren Verlauf zusätzlich Aszites auf. Klinisch-chemisch waren besonders auffällig eine erhöhte Bilirubinkonzentration (15 mg/dl) und eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase im Serum (679 U/l). Trotz ausgedehnter, zum Teil invasiver Untersuchungen (Sonographie, Computertomographie, Angiographie, ERCP, Laparoskopie mit Gewebeentnahme) in drei verschiedenen Kliniken gelang es nicht, das Krankheitsbild zu klären. Wegen einer progredienten Leberinsuffizienz wurde eine Lebertransplantation vorgenommen. Erst am Leberexplantat wurde die Diagnose eines Hämangiosarkoms gestellt. 14 Monate nach der Transplantation starb der Patient an einer abszedierenden Cholangitis. Autoptisch wurden weder Metastasen noch ein Tumorrezidiv nachgewiesen.

Abstract

A 65-year-old man complained of decreasing physical capacity and weakness over the preceding six months, associated with marked painless jaundice and subsequently ascites. Despite extensive tests, some invasive, in three different hospitals no cause was found of the patient's symptoms and the marked though nonspecific abnormalities of various biochemical values (raised bilirubin concentration; increased alkaline phosphatase activity). Liver transplantation was performed because of progressive liver failure, without a firm diagnosis being established. At operation the liver was found to contain a haemangiosarcoma. The patient died 14 months after the transplantation of a suppurative cholangitis. At autopsy neither metastases nor recurrences were found.