Myelodysplastische Syndrome: Epidemiologische und ätiologische Aspekte^*

Zusammenfassung

Bei der morphologischen Auswertung von insgesamt 18 416 Knochenmarkpunktaten des Düsseldorfer Knochenmarkregisters aus den Jahren 1975 bis 1990 wurde in 584 Fällen (3,2 %) die Diagnose eines myelodysplastischen Syndroms gestellt. Myelodysplastische Syndrome waren damit häufiger vertreten als akute myeloische Leukämien, die in der gleichen Beobachtungszeit bei 506 Patienten (2,8 %) diagnostiziert wurden. Die durchschnittliche jährliche Inzidenz der myelodysplastischen Syndrome betrug im Düsseldorfer Raum 3,65 pro 100 000 Einwohner. Über 80 % der Erkrankungen traten nach dem 60. Lebensjahr auf, während 7 % der Patienten jünger als 50 Jahre waren. Mit Ausnahme der chronischen myelomonozytären Leukämie (Männer: Frauen = 1,57 : 1) war das Geschlechterverhältnis in allen Untergruppen der myelodysplastischen Syndrome ausgeglichen. 31 Patienten (5,3 %) waren vor der Diagnose wegen verschiedener Grundkrankheiten mit ionisierenden Strahlen und (oder) zytostatischen bzw. immunsuppressiven Medikamenten behandelt worden (sekundäres myelodysplastisches Syndrom). In zwölf Fällen konnte ein früherer berufsbedingter Kontakt mit organischen Lösungsmitteln nicht sicher ausgeschlossen werden. - Diese Daten sprechen dafür, daß myelodysplastische Syndrome in älteren Bevölkerungsgruppen vergleichsweise häufige Erkrankungen der Hämatopoese sind. Der Anteil sekundärer (therapie-induzierter) Krankheitsformen ist gering und erklärt die in den letzten Jahren beobachtete Häufigkeitszunahme nicht.

Abstract

From a total of 18,416 bone-marrow biopsy reports entered into the Düsseldorf Bone Marrow Registry between 1975 and 1990 those of patients diagnosed as having preleukaemia, myeloid dysplasia, panmyelopathy with hypercellular bone marrow, refractory anaemia, sideroblastic anaemia or smoldering leukaemia were reanalysed together with patient-data. If the diagnosis of myelodysplastic syndrome (MDS) was confirmed, the original blood and bone-marrow smear was re-examined and classified, 584 cases in all (3.2 %). During the same period acute myeloid leukaemia had been diagnosed in 506 patients (2.8 %). The average annual incidence of MDS in the Düsseldorf area was 3.65 per 100,000 inhabitants. Over 80 % of cases occurred from the age of 60 years, while 7 % were younger than 50 years. The sex ratio was the same in all subgroups of MDS, except chronic myelomonocytic leukaemia (male: female ratio 1 : 1.57). 31 patients (5.3 %) had received ionizing radiation and/or cytostatic or immunosuppressive treatment for various underlying diseases before MDS had been diagnosed (secondary MDS). Preceding occupational contact with organic solvents could not be excluded with certainty in 12 patients. - These data suggest that MDS is a relatively frequent disease of haematopoesis among the older age groups. The proportion of secondary (treatment-induced) forms is small and does not explain the recently observed increased incidence.