Histiocytosis X: Differentialdiagnostische Probleme im Erwachsenenalter

Zusammenfassung

Ein 20jähriger Patient litt seit dem 16. Lebensjahr an einem Diabetes insipidus. Mit 18 Jahren wurde ein Tumor im Hypophysenstiel-Hypothalamus-Bereich entfernt, eine eindeutige histologische Diagnose konnte nicht gestellt werden. Ein Jahr später lenkten Hautveränderungen den Verdacht auf eine Histiozytose. Zu diesem Zeitpunkt wurden radiologisch erstmals multiple kleinfleckige Herdbildungen in beiden Lungenfeldern nachgewiesen. Durch eine transbronchiale Lungenbiopsie konnte histologisch die Diagnose einer Histiocytosis X gesichert werden. Da der Patient beschwerdefrei war, eine normale Lungenfunktion aufwies und sich an diesem Zustand bislang nichts geändert hat, ist eine spezifische Therapie vorerst nicht erforderlich geworden.

Abstract

A now 20-year-old man has been suffering from diabetes insipidus for four years. Two years ago a tumour in the hypophyseal stalk-hypothalamus region had been removed, but no definitive histological diagnosis could be established. When aged 19 he developed cutaneous changes which for the first time led to histiocytosis being suspected. Also for the first time, multiple small foci were noted in both lungs. Histological examination of a transbronchial lung biopsy demonstrated histiocytosis X. No specific treatment is being considered at present, because the patient is symptom-free and has normal lung function.