Immunsuppressive Therapie der Panmyelopathie: Erfahrungen mit unterschiedlichen Therapieformen bei 42 Patienten

Zusammenfassung

42 Patienten mit Panmyelopathie wurden im Laufe von 8 Jahren nach vier verschiedenen Therapieschemata immunsuppressiv behandelt. Mit Therapieprotokollen, die Pferde-ALG und -ATG enthielten, konnten bei der Mehrzahl der Patienten Remissionen induziert werden, während mit einem Kaninchen-ATG nur bei einem von 15 Patienten eine minimale Besserung des Blutbildes erreicht wurde. Erste Erfahrungen mit Ciclosporin A belegen die Wirksamkeit dieses Immunsuppressivums bei der Therapie der Panmyelopathie. Die Entwicklung einer Remission war unabhängig vom Therapieschema 23-88 Tage nach Beginn der Behandlung erkennbar. Häufig konnten nur inkomplette Remissionen erreicht werden. Der längerfristige Verlauf, besonders auch das Überleben, korrelierte mit dem Ergebnis, das innerhalb der ersten 3 Monate nach Therapiebeginn erzielt werden konnte. Rezidive traten bei 19 % der Patienten auf und sprachen bei vorausgegangener kompletter Remission auf eine erneute Immunsuppression an. Nebenwirkungen von ALG und ATG traten nur während der ersten 2 Wochen auf und waren gut beherrschbar. Ciclosporin A führte in Einzelfällen zu subjektiv belastenden Nebenwirkungen.

Abstract

Immunosuppressive treatment according to four different regimens was administered over the course of eight years to 42 patients with aplastic anemia. With treatment protocols which included horse-ALG and horse-ATG, remissions were achieved in most patients, while with rabbit-ATG improvement was obtained, but only minimally, in 15 patients. First results with Cyclosporin A confirmed the effectiveness of this immunosuppressive agent in the treatment of aplastic anemia. The development of remission was, independently of treatment schedule, recognizable 23-88 days after onset of treatment. Often only partial remission was achieved. The long-term course, especially also survival, correlated with the results achieved within the first three months after onset of treatment. Recurrences occurred in 19 % of patients but responded to repeated immunosuppressive treatment if preceded by complete remission. Side-effects to ALG and ATG occurred only during the first two weeks and were easily controllable. In some cases Cyclosporin A led to subjectively distressing side-effects.