Jakob-Creutzfeldt-Krankheit - Diagnose intra vitam?

Zusammenfassung

Bei zwei Patientinnen im Alter von 59 und 76 Jahren mit rasch progredientem dementivem Abbau konnte aufgrund des Verlaufes, des Auftretens von Myoklonien sowie rhythmischen bi- und triphasischen steilen Wellen im EEG eine Jakob-Creutzfeldt-Krankheit diagnostiziert werden. Die Diagnosen wurden neuropathologisch gesichert. Angesichts der Übertragbarkeit der Krankheit sollten bei entsprechendem Verdacht Vorsichtsmaßnahmen zum Schutz der Untersucher und des Pflegepersonals ergriffen werden: Tragen von Handschuhen, Instrumentedesinfektion durch einstündiges Autoklavieren bei 121 °C, Desinfektion vermutlich kontaminierter Flächen mit 5 %igem Natriumhypochlorit sowie Vermeidung von Stich- oder Schnittverletzungen durch Instrumente oder Spritzen.

Abstract

The diagnosis of Jakob-Creutzfeld disease was made in two women (aged 59 and 76 years) whose course was marked by rapidly progressing signs of dementia, myoclonus and rhythmic bi- and tri-phasic steep waves in the EEG. The diagnoses were confirmed neuropathologically at autopsy. Since the disease is transmissible, precautions must be taken if the disease is suspected: wearing of disposable gloves, disinfection of instruments by one-hour autoclaving at 121 °C, disinfection of potentially contaminated surfaces with 5 % sodium hypochlorite, and avoidance of skin cuts or punctures by instruments or syringes.