Grenzstrang-Ganglionitis bei erblichem Syndrom der QT-Verlängerung (Romano-Ward-Syndrom): Intrakardiale Aufzeichnung von »Nachpotentialen«

Zusammenfassung

Bei einer 20jährigen Frau, die mit Kammerflimmern bewußtlos auf die Intensivstation eingeliefert worden war, beherrschte nach der Defibrillation eine deutliche QT-Verlängerung das elektrokardiographische Bild. Die Familienuntersuchung deckte in vier Generationen das elektrokardiographische Merkmal der QT-Verlängerung im Sinne eines Romano-Ward-Syndroms auf. Die synkopalen Anfälle waren erst in der dritten Generation bei vier Geschwistern aufgetreten. Bei der Patientin konnten im intraventrikulären Elektrokardiogramm zusätzliche Depolarisationen (Nachpotentiale) während und im Anschluß an die Repolarisationsphase (ST-T) registriert werden. Sie starb später infolge hypoxischen Hirnschadens. Eine invasive elektrokardiographische Untersuchung der Mutter ergab ebenfalls Nachpotentiale. Pathologisch-anatomisch wurde bei der Patientin neben einer Fibrose und Lipomatose im Bereich des Sinus- und AV-Knotens eine fokale, rundzellige Ganglionitis in beiden Grenzsträngen des Sympathicus, überwiegend rechts, gefunden. Diese Infiltration in den Grenzsträngen wurde bisher bei diesem Krankheitsbild nicht beschrieben, sie könnte für die Pathogenese des QT-Syndroms von Bedeutung sein.

Abstract

A 20-year-old woman, admitted to an intensive care unit in ventricular fibrillation, had marked QT Prolongation in the ECG after successful defibrillation. Family study revealed ECG signs of QT Prolongation, as seen in the Romano-Ward syndrome, in four generations. Syncopal attacks only occurred in the third generation, affecting four siblings. In the described patient the intraventricular ECG revealed additional depolarizations (after-potentials) during and following repolarization (ST-T) in the surface ECG. The patient died later as a result of irreversible hypoxic cerebral damage. Invasive ECG studies in the mother also revealed after-potentials. In the patient, morbidanatomical examination revealed, in addition to fibrosis and lipomatosis around the sinus and AV nodes, focal round-cell ganglionitis in both sympathetic trunks, but predominantly on the right. These infiltrations have not previously been described in this disease and could be of significance in the pathogenesis of the prolonged QT syndrome.