Kraniopharyngeom: Erfahrungen mit der Kombination von Operation und Bestrahlung sowie Probleme der hormonellen Substitution

Zusammenfassung

Das Kraniopharyngeom, ein an sich gutartiger Tumor, bringt aufgrund seiner Lokalisation eine Reihe schwerwiegender Probleme mit sich. Der Tumor ist einer Operation schwer zugänglich, radikale Entfernung ist nur selten möglich. Tumorreste wachsen weiter und führen in der Folge zu erneuten Hirndrucksymptomen, weiteren Gesichtsfeldausfällen und hormonellen Störungen. Jedoch hat eine »konservative Operation« in Verbindung mit »radikaler Bestrahlung« gute Erfolge hinsichtlich Tumorregression und Überlebens mit guter Lebensqualität. Bei fünf von sechs Kindern haben wir eine Bestrahlung des Tumorrestes bzw. Tumorrezidivs mit durchschnittlich 50 Gy durchgeführt und konnten damit zufriedenstellende Erfahrungen machen. Der jeweilige Tumor hat in jedem Fall an Größe abgenommen. Die hormonellen Ausfälle konnten in Verbindung mit dem klinischen Bild durch den kombinierten LHRH-TRH-Insulin-Test bestimmt werden. In fast jedem Fall kam es schließlich zu einem kompletten Ausfall der Hormone der hypophysärhypothalamischen Achse. Ein Ersatz einer Reihe von Hormonen wurde in allen Fällen nötig. Wichtig dabei ist eine konsequente Überwachung der noch in Entwicklung befindlichen Kinder. Alle sechs Kinder fühlen sich wohl und können wieder ein fast normales Leben führen.

Abstract

Craniopharyngioma, primarily a benign tumour, is associated with a variety of serious problems due to tumour localization. Access to the tumour during surgery is difficult and total resection can rarely be achieved. Growth of the remaining tumour continues and symptoms of increased intracranial pressure, further visual field loss and hormonal disturbances reappear. However, conservative operation in conjunction with radical irradiation shows good results as regards tumour regression and survival with satisfactory quality of life. Irradiation with 50 Gy on average was performed in 5 out of 6 children with remaining tumour or tumour recurrence, and satisfactory results were obtained. In all cases tumour size regressed. Endocrine disturbances could be ascertained by the combined LHRH-TRH-insulin test and the clinical picture. In nearly every case there was finally a complete lack of hormones of the pituitary-hypothalamic axis. Substitution of various hormones became necessary in all cases. Meticulous surveillance of children still undergoing developmental maturation is mandatory. All six children are well and lead a nearly normal life.