Schilder's Diffuse Sclerosis: Case Study with Three Years' Follow-Up and Neuro-Imaging

Abstract

Schilder's diffuse myelinoclastic sclerosis, a rarely described disease in childhood, was diagnosed in the case of a 6-year-old girl with subacute cerebral disease. CT-scanning showed asymmetric rim-enhancing lesions within the cerebral white matter. Spontaneous clinical improvement occurred prior to corticosteroid treatment. Follow-up by CT and MRI for three years showed the development of stable amyelinic lesions. Improvement in motor control and in electrophysiological recordings contrasted with an arrest in neuropsychological development. The differential diagnosis and the prognostic implications of this disease are stressed.

Zusammenfassung

Die Diagnose Schildersche myelinoklastische diffuse Sklerose, eine seltene Krankheit im Kindesalter, wurde bei einem sechsjährigen Mädchen mit Zeichen einer subakuten Gehirnerkrankung gestellt. Die Computertomographie zeigte bilaterale asymmetrische Markläsionen mit Kontrastanreicherung im Großhirn. Eine teilweise klinische Spontanheilung vollzog sich vor Anfang eines Therapieversuchs mit Kortikosteroiden. Die Nachfolgeperiode dauerte insgesamt drei Jahre. Spätere Untersuchungen mit Computertomographie und MRI zeigten die Bildung von ausgebreiteten dauerhaft demyelinisierten Läsionen im Großhirn. Verbesserung der motorischen Leistungen und der elektrophysiologischen Bestimmungen kontrastierten mit einer kompletten Entwicklungshemmung, wie mit neuropsychologischen Folgeuntersuchungen bewiesen wurde. Die Wichtigkeit der richtigen Diagnose angesichts der Differentialdiagnose von x-gebundenen Adrenoleukodystrophie wird betont.

Key words

Schilder's disease - Encephalitis periaxialis diffusa - Demyelination