Comparison between Prenatally Diagnosed Choledochal Cyst and Type-1 Cystic Biliary Atresia by CD56-Immunostaining Using Liver Biopsy Specimens

Abstract

Because it is difficult to distinguish preoperatively between a prenatally diagnosed choledochal cyst (CC) and type-1 cystic biliary atresia (BA) by ultrasound scanning or magnetic resonance imaging, some mode of discriminating between the 2 entities is required. The aim of this study was to investigate the immunohistological differences between prenatally diagnosed CC and type-1 cystic BA, using liver biopsy specimens immunostained for CD56. Five children with prenatally diagnosed CC and two children with prenatally diagnosed type-1 cystic BA were identified by fetal ultrasonography between 1985 and 2004. The control group included two children who were operated on at an earlier period due to postnatally diagnosed BA. Liver wedge biopsy in the right lobe was performed at the time of the radical operation. Histological findings of the CD56-stained liver biopsy specimens were classified into 4 categories each, with particular focus on staining distribution and intensity. The staining distribution was classified according to the scale 0 = no staining; 1 = some staining of bile ducts/ductules but staining in less than one-third of portal tracts; 2 = staining in one-third to less than two-thirds of portal tracts; and 3 = staining in more than two-thirds of portal tracts. Staining intensity was scored as follows: 0 = no staining, 1 = weak staining, 2 = moderate staining, and 3 = strong staining. The staining intensity and distribution in the CC group was zero in all 5 cases. The type-1 cystic BA group consisted of patients with scale 1 or 3 staining distribution and score 1 or 2 staining intensity. In the control group, staining distribution was 1 or 3, and staining intensity was 1 or 3. These results indicate that CD56-positive biliary duct cells are present in prenatally diagnosed type-1 cystic BA. The authors suggest that exploratory laparotomy might be avoided and, instead, immunohistological examination using liver biopsy specimens may be a reliable test for the differential diagnosis of CC and type-1 cystic BA in prenatally diagnosed neonates.

Comparaison entre un kyste cholédocien de diagnostic prénatal et une atrésie des voies biliaires de type I par immuno-histo-chimie CD56 utilisant des biopsies hépatiques

Il est difficile de distinguer en pré-opératoire les kystes du cholédoque diagnostiqués en prénatal (CC) et le type 1 kystique d'atrésie des voies biliaires (BA) par échographie ou IRM. Le but de cette étude est d'étudier les différences immuno-histologiques entre les deux types en utilisant des biopsies hépatiques analysées par CD56. Cinq enfants avec un diagnostic prénatal de CC et deux enfants avec un diagnostic prénatal de BA étaient identifiés entre 1985 et 2004. Le groupe contrôle incluait deux enfants qui avaient été opérés précédemment d'une atrésie des voies biliaires diagnostiquée après la naissance. La biopsie était réalisée au niveau du foie droit au moment de la cure radicale. Les découvertes histologiques avec l'anticorps CD56 analysant la distribution de marquage et son intensité ont été classées en 4 catégories. La distribution du marquage était classée de la façon suivante : au stade 0 = aucun marquage, au stade 1 = quelques marquages des canaux biliaires mais le marquage était dans moins d'un tiers des espaces porte, au stade 2 = marquage obtenu dans un à deux tiers des espaces porte, au stade 3 = le marquage était noté dans plus de deux tiers des espaces porte. L'intensité du marquage était aussi analysée : stade 0 = aucun marquage, stade 1 = faible marquage, stade 2 = marquage modéré, stade 3 = marquage fort. L'intensité du marquage et la distribution dans le groupe CC étaient nulles dans les 5 cas. Dans le groupe de BA cystique de type 1, les patients avaient une échelle de 1 à 3 pour la distribution du marquage et de 1 à 2 pour l'intensité. Dans le groupe contrôle, la distribution du marquage était de 1 à 3 et l'intensité du marquage de 1 à 3. Ces résultats indiquent que les cellules des canaux biliaires CD56 positif étaient présentes dans le type kystique d'atrésie des voies biliaires de diagnostic prénatal. Les auteurs suggèrent que la laparotomie exploratrice pourraient être évitée et remplacée par une étude immuno-histologique en utilisant des biopsies hépatiques.

Comparación entre el quiste del colédoco y la atresia biliar quística tipo 1 diagnosticados prenatalmente mediante inmunotinción CD56 en especímenes de biopsia hepática

Dado que es difícil distinguir preoperatoriamente entre un quiste del colédoco (CC) diagnosticado antenatalmente y una atresia de vía biliares quística tipo 1 (BA) mediante ultrasonidos o resonancia es necesaria alguna forma de diagnóstico de ambas entidades. El objetivo fue investigar las diferencias inmunohistológicas entre CC diagnosticado prenatalmente y BA quística tipo 1 usando biopsias hepáticas teñidas inmunohistoquímicamente para CD56. Entre 1985 y 2004 se identificaron por ultrasonografía fetal 5 niños con CC y 2 con BA quística tipo 1. El grupo control incluyó dos niños operados previamente con el diagnóstico postnatal de BA. Se realizó una biopsia hepática en cuña en el lóbulo derecho durante la operación definitiva. Los hallazgos histólógicos de las biopsias teñidas con CD56 se clasificaron en 4 categorías con atención especial a la distribución de la tinción y a la intensidad. La distribución se clasificó de acuerdo con una escala de 0 = no tinción, 1 = escasa tinción de los canalículos y dúctulos pero de menos de 1/3 de los tractos portales. 2 = tinción de 1/3 a menos de 2/3 de los tractos portales y 3 = tinción de + de 2/3 de los tractos portales. La intensidad de la tinción se puntuó de la forma siguiente: 0 = no tinción. 1 = tinción débil. 2 = tinción moderada y 3 = tinción fuerte. La intensidad de la tinción y la distribución en el grupo CC fue 0 en todos los casos. En el grupo BA quística tipo 1 se obtuvieron puntuaciones de 1 o 3 de distribución y 1 a 2 de intensidad. En el grupo control la distribución de la tinción fue 1 o 3 y la intensidad 1 o 3. Estos resultados indican que las células de los tractos biliares positivas para CD56 están presentes en la BA quística tipo 1 diagnosticada prenatalmente. Los autores sugieren que se puede evitar la laparotomía y realizar en su lugar el examen histoquímico de muestras de biopsia hepática para diferenciar CC y BA quística tipo 1 en recién nacidos diagnosticados prenatalmente.

Vergleich zwischen der pränatal diagnostizierten Choledochuszyste und der Typ-1 zystischen Gallengangsatresie mittels CD56-Immunfärbung von Leberbiopsien

Zielsetzung: Da es schwierig ist, präoperativ zwischen einer pränatal diagnostizierten Choledochuszyste (CC) und der Typ-1 zystischen Gallengangsatresie (BA) mittels Ultraschall/MRT zu unterscheiden, sind andere Verfahren zur Differenzierung dieser beiden Erkrankungen notwendig. Ziel der vorliegenden Studie ist die immunhistochemische Untersuchung von Leberbiopsie-Geweben mit CD56 bei pränatal diagnostizierten CCs und Typ-1 zystischer BA. Material und Methodik: Fünf Kinder mit pränatal diagnostizierter CC und zwei mit pränatal vermuteter Typ-1 zystischer BA wurden im Zeitraum von 1985 - 2004 ultrasonographisch untersucht. Die Kontrollgruppe umfasste 2 Kinder, die früher wegen einer postnatal diagnostizierten BA operiert worden waren. Biopsien aus dem rechten Leberrand wurden während der rekonstruierenden Operation entnommen. Die histologischen Befunde der CD56-gefärbten Leberbiopsien wurden entsprechend der Farbverteilung und Farbintensität in 4 Gruppen eingeteilt. Bezüglich der Farbverteilung wurden folgende Gruppen gebildet: Gruppe 0 = keine Färbung; 1 = geringe Färbung der kleinen Gallengänge, aber Färbung in weniger als ⅓ der Portalfelder; 2 = Färbung in ⅓ oder weniger als ⅔ der Portalfelder und 3 = Färbung in mehr als ⅔ der Portalfelder. Die Farbintensität wurde folgendermaßen klassifiziert: 0 = keine Färbung; 1 = schwache Färbung; 2 = mäßige Färbung und 3 = starke Färbung. Ergebnisse: Die Farbintensität und Farbverteilung war Null in allen 5 Fällen der CC-Gruppe. Bei den Patienten mit Typ-1 zystischer BA fand sich eine Farbverteilung Grad 1 und 3 und eine Farbintensität Grad 1 und 2. In der Kontrollgruppe waren die Farbverteilungen und die Farbintensität Grad 1 oder 3. Schlussfolgerungen: Diese Ergebnisse zeigen, dass CD56-positive Gallengangszellen in pränatal diagnostizierten Typ-1 zystischen Gallengangsatresien nachweisbar sind. Die Autoren vermuten deshalb, dass explorative Laparotomien vermieden und stattdessen Leberbiopsien zur Differenzierung von zystischer Typ-1 Gallengangsatresie und Choledochuszysten bei Neugeborenen mit ultrasonographischem Verdacht auf eine Zyste der Gallenwege herangezogen werden können.

Key words

CD56 - choledochal cyst - liver biopsy - prenatal diagnosis - type‐1 cystic biliary atresia

Mots-clés

CD56 - kyste du cholédoque - biopsie hépatique - diagnostic prénatal - type 1 d'atrésie des voies biliaires

Palabras clave

CD56 - quiste del colédoco - biopsia hepática - diagnóstico prenatal - atresia biliar quística tipo 1

Schlüsselwörter

CD56 - Choledochuszyste - Leberbiopsie - pränatale Diagnostik - Typ‐1 zystische Gallengangsatresie

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