Liver Transplantation for Biliary Atresia: Indications and Results

Abstract

This report reviews the results of some paediatric surgical departments and points out the unsolved problems in biliary atresia disease. The authors conclude that a 5-year survival rate of 60 % may be achieved in long-term follow-up, but a complete cure is observed only in 30 %. Children who develop a cirrhosis and portal hypertension without or in spite of bile flow can benefit only by liver transplantation.
As a result of long-term clinical experience conditions are defined that should be taken in consideration in the surgical treatment of bile duct atresia.
In respect of liver transplantation the disadvantages of an external bile draining fistula to prevent cholangitis, an extensive mobilisation of the liver for HPE procedure, and the disadvantages of reoperation are discussed.
By avoiding these disadvantages liver transplantation procedure will be facilitated and a 1-2 year survival rate of 80 % may be achieved.

Zusammenfassung

Ein summarischer Überblick stellt die Ergebnisse mehrerer Zentren nach Hepatoporto-Enterostomie heraus und weist auf die ungelösten Probleme hin. Die Bilanz bringt zum Ausdruck, daß die hepatoporto-digestive Galleableitung zwar eine 5-Jahres-Überlebensrate von rund 60 % bewirken kann; eine echte Heilung läßt sich indessen nur in rund 30 % erreichen. Die weiterführende Methode der Wahl für Kinder, die mit oder ohne Gallefluß einen zirrhotischen Umbau der Leber und eine portale Hypertension erleiden, ist die Lebertransplantation. Deshalb werden aus der klinischen Erfahrung heraus Bedingungen formuliert, die bei der primären operativen Behandlung der extrahepatischen Gallengangsatresie Berücksichtigung finden sollten. Besonders erörtert werden in diesem Zusammenhang die Nachteile des äußeren Stomas zur mutmaßlichen Vermeidung der Cholangitis, der exzessiven Mobilisierung der Leber bei der technischen Durchführung der Hepatoporto-Enterostomie und der Reoperation. Unter Berücksichtigung dieser Bedingungen, die das operative Vorgehen bei Lebertransplantation erleichtern sollen, kann derzeit nach Lebertransplantation, unabhängig vom Zeitpunkt der Operation, eine 1- bis 2-Jahresüberlebensrate von rund 80 % erreicht werden.

Key words

Extrahepatic bile duct atresia - Liver transplantation - Indications - Results

Schlüsselwörter

Extrahepatische Gallengangsatresie - Lebertransplantation - Indikationen - Ergebnisse