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Eur J Pediatr Surg 1988; 43(2): 108-109
DOI: 10.1055/s-2008-1043428
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Case Report of Biliary Atresia Associated with Preduodenal Portal Vein, Ventricular Septal Defect and Bilobed Spleen

Gallengangsatresie mit präduodenaler Pfortader, Ventrikelseptumdefekt und Polysplenie - Ein FallberichtI.  Yamagiwa , M.  Ohta , K.  Obata , M.  Washio
  • Second Department of Surgery, Yamagata University School of Medicine, Yamagata, Japan
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)

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Abstract

A case report of biliary atresia associated with preduodenal portal vein is presented with a review of 27 similar cases previously reported. The occurrence of associated anomalies in these 28 cases has a much higher frequency (82%) than coincidental association. They were associated with cardiovascular anomalies in 71%, polysplenia in 68%, malrotation of the intestine in 61%, situs inversus in 22% and duodenal atresia in 9%. Developmental anomaly is considered to participate strongly in the aetiology of biliary atresia combined with preduodenal portal vein.

Zusammenfassung

Über einen Fall von Gallengangsatresie in Verbindung mit einer präduodenalen Pfortader wird berichtet. Bisher wurden 27 Fälle dieser Art publiziert. Unter diesen insgesamt 28 Fällen ist die Häufigkeit von Begleitfehlbildungen sehr hoch (82%). Typische assoziierte Anomalien sind kardiovaskuläre Fehlbildungen in 71%, Polysplenie in 68%, Darmfehldrehung in 61%, Situs inversus in 22% und Duodenalatresie in 9%. Die Ätiologie der Gallengangsatresie mit präduodenaler Pfortader ist wahrscheinlich in einer Entwicklungsanomalie der Pfortader zu suchen.

Key words

Biliary atresia - Preduodenal portal vein - Polysplenia syndrome

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Präduodenale Pfortader - Polyspleniesyndrom

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