Splenectomy in Children with Haematological Disease

Abstract

During the years 1969 - 1980 elective splenectomy for haematological disease was performed in 31 children, of which 17 had haemolytic anaemia (HA), 11 thrombocytopenic purpura (TP) and 3 hypersplenism (HS). The indications for splenectomy in the HA series were haemolytic crises in 6 children, constant anaemia in 4, hyperbilirubinaemia in 5 and abdominal pain in 2 children. Among children with TP there were 8 cases of idiopathic thrombocytopenic purpura, 2 cases combined TP with haemolytic anaemia and idiopathic pancytopenia in 1 child. In all patients the indication for splenectomy was therapy-resistant thrombocytopenia. In the HS series the underlying disease was Morbus Gaucher, thyrosinosis and cysta lienalis. Indication for splenectomy was thrombocytopenia in all children.

In the HA series the results of splenectomy were good in all patients. The haemoglobin value rose. The increased reticulocyte count returned to normal values. Splenectomy was considered to be still indicated in all patients with hereditary spherocytosis.

In the TP series good results were obtained in 6 children, 2 were markedly improved, but 3 showed no change. Splenectomy plays an important role in the management of chronic thrombocytopenia when medical treatment is without effect. In the HS series thrombocytes reached normal values in all patients. Failure of splenectomy to relieve the haematologic process is usually due to remaining accessory spleens. Splenectomy in children increases the risk of severe infections and the polyvalent pneumococcal vaccine should therefore be administered prior to splenectomy.

Zusammenfassung

Zwischen 1969 und 1980 wurde bei 31 Kindern, von denen 17 eine hämolytische Anämie (HA), 11 eine thrombozytopenische Purpura (TP) und 3 einen Hypersplenismus (HS) hatten, eine Splenektomie durchgeführt. Die Indikationen für die Splenektomie in der HA-Serie waren hämolytische Krisen bei 6 Kindern, konstante therapierefraktäre Anämie bei 4, Hyperbilirubinämie bei 5 und Bauchschmerzen bei 2 Patienten. Unter den Patienten mit TP waren 8 Fälle mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, 2 Fälle mit hämolytischer Anämie und TP sowie ein Fall mit idiopathischer Panzytopenie. Bei allen Patienten war die therapieresistente Thrombozytopenie der Grund für die Splenektomie. In der HS-Serie bestand die Grundkrankheit in einem Morbus Gaucher, einer Thyrosinosis und einer Milzzyste. Die Indikation zur Splenektomie war hier durch die Thrombozytopenie gegeben. Die Ergebnisse der Splenektomie bei den Patienten mit hämolytischer Anämie waren bei allen Kindern gut. Die Hb-Werte stiegen an, die erhöhten Retikulozytenzahlen normalisierten sich. Die Splenektomie ist somit bei Patienten mit hereditärer Sphärozytose indiziert. Bei den Kindern mit thrombozytopenischer Purpura wurden durch die Splenektomie bei 6 Kindern gute, bei 2 deutlich gebesserte und bei 3 unveränderte Ergebnisse gefunden. Bei dieser Erkrankung spielt die Splenektomie eine große Rolle, wenn die konservative Therapie erfolglos bleibt. Bei Patienten mit Hypersplenismus normalisierten sich die Werte bei allen Kindern. Eine fehlende Normalisierung der Werte nach Splenektomie bei hämolytischen Erkrankungen weist auf eine zurückbleibende Nebenmilz hin. Die Splenektomie erhöht jedoch das Risiko schwerer Infektionen, weshalb vor dem Eingriff eine Impfung mit polivaIenter Pneumokokken-Vakzine erfolgen sollte.

Key words

Splenectomy - Haemolytic anaemia - Thrombocytopenic purpura - Hypersplenism

Schlüsselwörter

Splenektomie - Hämolytische Anämie - Thrombozytopenische Purpura - Hypersplenismus