Liver Transplantation in Children: Past, Present and Future

Abstract

The tremendous progress accomplished during the last twenty years in liver transplantation has permitted the treatment of infants and children who can now benefit from a new organ before an end stage liver disease. The main indications in paediatrics are congenital biliary obstructions, metabolic disorders leading to cirrhosis and fulminant hepatitis. Nevertheless, in the future, other treatments for metabolic and viral diseases will be possible. The shortage of paediatric donors has been partially alleviated by the method of reduced liver, however the general shortage of organs has led to the use of split livers and living-related donors. Overall survival in children can be expected above 80%. In Geneva, 15 paediatric patients were transplanted, 3 twice, over a 6-year period with a survival rate of 86%. The indications were the same as in other centers. Acute rejection was often noted, but easily treated, mainly by steroid bolus. 13 patients have been followed up for more than 1 year and have had satisfactory growth and normal liver function tests. Whenever a liver transplantation is performed, paediatricians have hopes and fears; hope of an improvement of growth and neuro-psychological developments and fears of side effects of immunosuppressive drugs, such as renal function impairment or lymphoproliferative syndrome. The future in the field of liver transplantation will require new methods, with the aim of decreasing the necessity of whole organ transplantation. This includes alternative treatments for metabolic disorders, transplantation of isolated hepatocytes, possibly after gene therapy, and the use of an artificial liver. Some of this future is already present.

Zusammenfassung

Die bedeutenden Fortschritte, die während der letzten 20 Jahre in der Lebertransplantation erreicht wurden, haben erlaubt, auch Kinder zu behandeln, bevor sie das Stadium der terminalen Leberinsuffizienz erreicht haben. Die häufigsten Indikationen in der Pädiatrie sind kongenitale biliäre obstruktive und metabolische Erkrankungen, die zu einer Zirrhose oder einer fulminanten Hepatitis führen. In naher Zukunft werden für bestimmte metabolische oder virale Krankheiten auch andere Behandlungsformen möglich werden. Der Mangel an Spendern im Kindesalter führte zuerst zur Verwendung von in der Größe reduzierten Lebern erwachsener Spender, wegen eines globalen Spendermangels werden jedoch zunehmend auch geteilte Lebern oder Lebern von lebenden verwandten Spendern transplantiert. Die Überlebensrate der Kinder liegt über 80%. In Genf wurden während einer Periode von 6 Jahren 15 Kinder transplantiert, 3 davon zweimal, mit einer Überlebensrate von 86%. Die Indikationen zur Transplantation waren vergleichbar mit denen anderer Zentren. Episoden einer akuten Abstoßungsreaktion waren häufig, jedoch einfach zu behandeln, meist mit hochdosierten Steroiden. 13 Patienten werden seit mehr als einem Jahr nachverfolgt, sie zeigen eine normale Entwicklung des Wachstums und der Leberwerte. Mit jeder Transplantation entstehen Hoffnungen und Ängste: Hoffnungen auf eine Besserung des Wachstums und der neuropsychologischen Entwicklung, Ängste wegen der gefährlichen Nebenwirkungen der Immunsuppression sowie der Entwicklung einer Niereninsuffizicnz oder eines lymphoproliferativen Syndroms. Die Anstrengungen für die Zukunft gehen in Richtung alternativer Therapien, die erlauben, die Anzahl von Transplantationen ganzer Organe zu reduzieren. Beispiele dafür sind alternative Therapien für metabolische Krankheiten, die Transplantation isolierter, eventuell genetisch manipulierter Hepatozyten sowie die künstliche Leber. Ein Teil dieser Zukunft ist bereits Realität geworden.

Key words

Orthotopic liver transplantation - Children

Schlüsselwörter

Orthotope Lebertransplantation - Kinder