Synchronous Occurrence of Wilms Tumor and Ganglioneuroblastoma in a Child with Neurofibromatosis

Abstract

A 2-year-old male with neurofibromatosis who had a Wilms tumor of the right kidney and an ipsilateral adrenal ganglioneuroblastoma is reported. Both tumors were completely removed and no recurrence occurred for 4 years after completion of the therapy. In a review of the literature, the prognosis of neurofibromatosis with these embryonal tumors is not satisfactory due to development of secondary tumors and disseminated metastases of the tumors. The synchronous occurrence of Wilms tumor and neuroblastoma in neurofibromatosis is extremely rare and this may be the first report in the world.

Zusammenfassung

Es wird ein 2jähriger Knabe vorgestellt, der sowohl an einer Neurofibromatose wie an einem Wilms-Tumor der rechten Niere und einem ipsilateralen Ganglioneuroblastom der Nebenniere litt. Beide Tumoren wurden vollständig entfernt. Ein Rezidiv trat 4 Jahre nach Beendigung der Therapie nicht auf.

Die Literaturübersicht zeigt, daß die Prognose der Neurofibromatose aufgrund der embryonalen Genese des Tumors und aufgrund der Entwicklung von Zweittumoren, mit ausgedehnter Metastasierung, nicht befriedigend ist. Das synchrone Auftreten eines Wilms-Tumors und eines Neuroblastoms zusammen mit einer Neurofibromatose ist extrem selten, so daß dies der erste Bericht in der Weltliteratur ist.

Key words

Neurofibromatosis - Wilms tumor - Ganglioneuroblastoma

Schlüsselwörter

Neurofibromatose - Wilms-Tumor - Ganglioneuroblastom