Zur Versorgungssituation und konservativen Therapie des okulären vernarbenden Schleimhautpemphigoids in Deutschland

Zusammenfassung

Hintergrund Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland.

Methoden Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie.

Ergebnisse Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%).

Schlussfolgerung Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.

Schlüsselwörter

Umfrage - Schleimhautpemphigoid - Therapie - Immunsuppression - Register - Deutschland

Publikationsverlauf

Eingereicht: 30. September 2021

Angenommen: 10. Dezember 2021

Artikel online veröffentlicht:
24. Mai 2022

• References/Literatur

• 1 Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ. et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: Definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment and prognostic indicators. Arch Dermatol 2002; 138: 370-379
• 2 Rashid H, Lamberts A, Borradori L. et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021; 35: 1750-1764
• 3 Schmidt E, Rashid H, Marzano AV. et al. European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology – Part II. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021; 35: 1926-1948
• 4 Hübner F, Recke A, Zillikens D. et al. Prevalence and Age Distribution of Pemphigus and Pemphigoid Diseases in Germany. J Invest Dermatol 2016; 136: 2495-2498
• 5 Bertram F, Bröcker EB, Zillikens D. et al. Prospective analysis of the incidence of autoimmune bullous disorders in Lower Franconia, Germany. J Dtsch Dermatol Ges 2009; 7: 434-440
• 6 Geerling G, Roth M. [Pseudopemphigoid Induced by Topical Glaucoma Medications]. Klin Monbl Augenheilkd 2019; 236: 762-766
• 7 Dart JK. The 2016 Bowman Lecture Conjunctival curses: scarring conjunctivitis 30 years on. Eye (Lond) 2017; 31: 301-332
• 8 Radford CF, Rauz S, Williams GP. et al. Incidence, presenting features, and diagnosis of cicatrising conjunctivitis in the United Kingdom. Eye (Lond) 2012; 26: 1199-1208
• 9 Bobba S, Devlin C, di Girolamo N. et al. Incidence, clinical features and diagnosis of cicatrising conjunctivitis in Australia and New Zealand. Eye (Lond) 2018; 32: 1636-1643
• 10 Radford CF, Rauz S, Williams GP. et al. Incidence, presenting features, and diagnosis of cicatrising conjunctivitis in the United Kingdom. Eye (Lond) 2012; 26: 1199-1208
• 11 Langan SM, Smeeth L, Hubbard R. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris – Incidence and mortality in the UK: Population based cohort study. BMJ 2008; 337: 160-163
• 12 Joo JS, Yun SJ, Lee SC. et al. Incidence of bullous pemphigoid and pemphigus in Korea. Ann Dermatol 2021; 33: 193-195
• 13 Greenberg M, Glick M, Ship JA. Burketʼs Oral Medicine. Eleventh Edition. Hamilton: BC Decker Inc.; 2008
• 14 Thorne JE, Anhalt GJ, Jabs DA. Mucous Membrane Pemphigoid and Pseudopemphigoid. Ophthalmology 2004; 111: 45-52
• 15 Holtsche MM, Zillikens D, Schmidt E. [Mucous membrane pemphigoid]. Hautarzt 2018; 69: 67-83
• 16 Rashid H, Lamberts A, Borradori L. et al. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV) – Part I. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021; 35: 1750-1764
• 17 Saw VPJ, Dart JKG, Sitaru C. et al. Cicatrising conjunctivitis with anti-basement membrane autoantibodies in ectodermal dysplasia. Br J Ophthalmol 2008; 92: 1403-1410
• 18 Holland EJ, Olsen TW, Ketcham JM. et al. Topical cyclosporin A in the treatment of anterior segment inflammatory disease. Cornea 1993; 12: 413-419
• 19 Suresh L, Calixto LEM, Radfar L. Successful treatment of mucous membrane pemphigoid with tacrolimus. Spec Care Dentist 2006; 26: 66-70
• 20 Foster CS. Immunosuppressive Therapy for External Ocular Inflammatory Disease. Ophthalmology 1980; 87: 140-150
• 21 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie e.V.. Informationen zur Therapie. Merkblätter für Ärztinnen und Ärzte sowie Patientinnen und Patienten. Im Internet (Stand: 06.08.2021): https://dgrh.de/Start/Versorgung/Therapieinformationen/Therapieinformationsb%25C3%25B6gen.html
• 22 Le Roux-Villet C, Prost-Squarcioni C, Alexandre M. et al. Rituximab for patients with refractory mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol 2011; 147: 843-849
• 23 Rübsam A, Stefaniak R, Worm M. et al. Rituximab preserves vision in ocular mucous membrane pemphigoid. Expert Opin Biol Ther 2015; 15: 927-933
• 24 Maley A, Warren M, Haberman I. et al. Rituximab combined with conventional therapy versus conventional therapy alone for the treatment of mucous membrane pemphigoid (MMP). J Am Acad Dermatol 2016; 74: 835-840
• 25 Hügel R, Lang A, Lhotta K. et al. Anti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid with laryngeal involvement-adjuvant treatment with immunoadsorption and rituximab. J Dtsch Dermatol Ges 2018; 16: 897-900
• 26 Geerling G, Hille K. Zum Stand der Keratoprothesen mit biologischer Haptik – Die Düsseldorf-Offenburger-Erfahrungen mit Osteo-Odonto- und Tibia-Keratoprothese. Klin Monbl Augenheilkd 2017; 234: 763-769
• 27 Schmidt E, Benoit S, Kampik D. et al. Tibial bone keratoprosthesis: reversing blindness in mucous membrane pemphigoid. J Dtsch Dermatol Ges 2017; 15: 1024-1026
• 28 Geerling G, Dart JKG. Management and outcome of cataract surgery in ocular cicatricial pemphigoid. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2000; 238: 112-118