Klin Monatsbl Augenheilkd 2019; 236(01): 31-34
DOI: 10.1055/a-0759-2162
Kasuistik
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Primäres Liposarkom der Orbita

Primary Orbital Liposarcoma
Marina Guchlerner
Orbitazentrum, Bürgerhospital und Clementine Kinderhospital gemeinnützige GmbH, Frankfurt am Main
,
Susanne Pitz
Orbitazentrum, Bürgerhospital und Clementine Kinderhospital gemeinnützige GmbH, Frankfurt am Main
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

eingereicht 09 September 2018

akzeptiert 23 September 2018

Publication Date:
19 December 2018 (eFirst)

Zusammenfassung

Ein 30-jähriger Patient stellte sich mit einer Subluxatio bulbi des linken Auges vor. Anamnestisch hatte eine langsam progrediente Protrusio seit mindestens 2 Jahren bestanden. Ein Jahr zuvor wurde ein retrobulbärer Tumor im MRT dokumentiert und biopsiert. Der histopathologische Befund ergab ein spindelzelliges Lipom. Der aktuelle Befund (Subluxatio) sei innerhalb von 2 Wochen aufgetreten. Es erfolgte eine erneute Tumorbiopsie mit Verkleinerung der Tumormasse; zusätzliche immunhistochemische Untersuchungen ergaben nun die Diagnose eines primären hochdifferenzierten Liposarkoms der Orbita. Es wurde eine Exenteratio mit adjuvanter Bestrahlung der Orbita durchgeführt. Eine humangenetische Untersuchung zeigte eine heterozygote Mutation im ATM-Gen auf Chromosom 11.

Abstract

A 30-year-old male patient presented with a painful globe subluxation of the left eye since two weeks. Painless left proptosis had been noted at least 2 years earlier. An MRI performed one year after onset of symptoms showed a retrobulbar mass, which on biopsy was diagnosed as spindle cell lipoma. Surgical debulking via a transconjunctival approach successfully reduced proptosis; repeated histology with extensive immunohistochemical analysis now led to the diagnosis of a well-differentiated orbital liposarcoma. The patient underwent orbital exenteration and received adjuvant radiotherapy. Genetic testing showed a heterozygote mutation of the ATM-gene on chromosome 11.