Klin Monatsbl Augenheilkd 2019; 236(01): 43-46
DOI: 10.1055/a-0817-5533
Der interessante Fall
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Lidchirurgie bei orbitotemporaler Neurofibromatose

Eyelid Surgery in Patients with Orbitotemporal Neurofibromatosis
Reili Rebane
1  Okuloplastik und generelle Augenheilkunde, Augenklinik Tallinn, Estland
,
Katrin Sonajalg
2  Generelle Augenheilkunde, Augenklinik Tallinn, Estland
,
Karla Chaloupka
3  Okuloplastik, Orbita- und Tränenwegschirurgie, Augenklinik, UniversitätsSpital Zürich, Schweiz
,
Artur Klett
4  Okuloplastik und Orbitachirurgie, Augenklinik Tallinn, Estland
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Publication History

eingereicht 18 October 2018

akzeptiert 03 December 2018

Publication Date:
28 January 2019 (online)

Einleitung

Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) ist eine der häufigsten genetischen Krankheiten, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Inzidenz wird in der Literatur von 1 : 3000 bis 1 : 4000 beschrieben [1]. Diese Multiorgankrankheit macht sich überwiegend an der Haut und im Nervensystem bemerkbar. Auch Neurofibromatose Typ 2 ist eine Phakomatose und wird autosomal-dominant vererbt, ist aber etwa 10-mal seltener als NF 1 [2]. Neurofibromatose Typ 1 hat viele okuläre Manifestationen wie Lisch-Knötchen der Iris und Anomalien der Choroidea [3]. Etwa 30% der Patienten mit Optikusgliomen haben NF 1 [4]. Mit 4 Fallbeispielen wollen wir die wichtigsten okuloplastischen Aspekte bei NF-1-Patienten vorstellen. Insgesamt wurden in unserer Klinik, die 1,3 Mill. Menschen bedient, 17 Patienten mit periokulären Neurofibromen in 25 Jahren behandelt.