Klin Monatsbl Augenheilkd 2019; 236(01): 25-30
DOI: 10.1055/a-0825-6550
Kasuistik
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Orbitale Manifestation der IgG4-assoziierten Erkrankung: eine Fallserie

Orbital Manifestation of IgG4-Related Disease: Three Case Reports
Judith Kroll
1  Augenklinik, Augenklinik Bürgerhospital, Frankfurt am Main
,
Susanne Pitz
2  Orbitazentrum, Augenklinik Bürgerhospital, Frankfurt am Main
,
Marc A. Brockmann
3  Klinik und Poliklinik für Neuroradiologie, Johannes Gutenberg-Universität Universitätsmedizin, Mainz
› Author Affiliations
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Publication History

eingereicht 13 September 2018

akzeptiert 04 December 2018

Publication Date:
28 January 2019 (online)

Zusammenfassung

Die IgG4-assoziierte Orbitopathie (IgG4-related orbital disease/IgG4 ROD) ist selten und gehört zu der erst in den letzten Jahren beschriebenen Multisystemerkrankung, der IgG4-assoziierten Erkrankung. Differenzialdiagnostisch ist sie von der idiopathischen orbitalen Entzündung, der endokrinen Orbitopathie und von einer orbitalen Neoplasie zu unterscheiden. Die Bildgebung mit MRT und eine Probenentnahme sind entscheidend für die Diagnose. Patienten mit dieser Erkrankung sprechen gut auf Steroide an. Im Folgenden werden 3 klinisch sehr unterschiedliche Manifestationen der orbitalen IgG4-assoziierten Erkrankung vorgestellt.

Abstract

IgG4-related orbital disease is rare. It belongs to an entity of a multisystemic disorder – IgG4-related disease – which has emerged recently. Differential diagnosis comprises idiopathic orbital inflammation, endocrine orbitopathy and orbital neoplasms. MRI imaging and orbital biopsy are essential in making the diagnosis. Patients respond well to systemic steroids. We now describe three clinically markedly different manifestations of IgG4-related orbital disease.