Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty (DMEK) for Severe Verrucous Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy with Uncommon Clinical and Ultrastructural Findings

Abstract

Purpose To report a case of severe verrucous posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD) and cataract, which was treated with Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK) and simultaneous cataract surgery as a triple procedure (Triple-DMEK).

Methods A 62-year-old female patient presented to our department for co-evaluation of advanced PPCD with cataract and progressive light sensitivity in both eyes. The clinical examination demonstrated unusual clinical findings with prominent verrucous lesions on the posterior surface of the cornea without corneal decompensation. We performed a Triple-DMEK in case of simultaneous cataract. The corneal tissue was examined by light and transmission electron microscopy.

Results Intraoperatively, it was difficult to remove the verrucous structures completely after classical descemetorhexis. Light microscopic examination demonstrated epithelium-like transformation of the corneal endothelium by immunostaining (cytokeratin AE1/3 staining). Transmission electron microscopy revealed thickening of Descemetʼs membrane (18.5 to 30.0 µm). The anterior banded layer had a normal structure and was slightly thickened (3.5 to 5.5 µm). A normal posterior non-banded layer (PNBL) was observed but thinned (2.5 to 4.0 µm) or missing. It was followed by an altered PNBL with abnormal fibrillary inclusions, which was strongly and variably thickened (11.0 to 24.5 µm). The corneal endothelium was degenerated, partially absent, and epithelial-like altered. The nodular lesions were found to consist of a few degenerated cells that were embedded in an amorphous extracellular matrix interspersed with collagen fibers, which were not arranged in regular lamellae, forming the corneal stroma. The occurrence of pigment granules among the cellular debris suggested that the cells were endothelial cells. The corrected distance visual acuity improved from 20/50 to 20/30 in the right eye (+ 0.00/− 1.75/157°) and from 20/60 to 20/30 in the left eye (+ 0.00/− 1.75/33°), with significant improvement in light sensitivity.

Conclusion The clinical and ultrastructural findings seem to be an unusual variant of the typical characteristic appearance of a PPCD. This case demonstrates that Triple-DMEK is feasible even in very advanced dystrophic changes of the posterior corneal surface, with good morphological and functional results.

Zusammenfassung

Hintergrund Wir berichten von einer schweren verrukösen hinteren polymorphen Hornhautdystrophie (PPCD) und Katarakt, die mit Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty (DMEK) als Triple-Prozedur (Triple-DMEK) behandelt wurde.

Methoden Eine 62-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik zur Mitbeurteilung einer fortgeschrittenen PPCD mit Katarakt und ausgeprägter Lichtempfindlichkeit in beiden Augen vor. Die klinische Untersuchung ergab einen fortgeschritten klinischen Befund mit auffälligen verrukösen Läsionen auf der Hornhautrückfläche ohne endotheliale Dekompensation. Wir führten eine Triple-DMEK bei gleichzeitiger Katarakt durch. Das Hornhautgewebe wurde mittels Licht- und Transmissionselektronenmikroskopie untersucht.

Ergebnisse Intraoperativ war es schwierig, die verrukösen Strukturen nach klassischer Descemetorhexis vollständig zu entfernen. In der lichtmikroskopischen Untersuchung konnte eine epithelartige Veränderung des Hornhautendothels mittels einer Immunfärbung (Cytokeratin AE1/3) festgestellt werden. Die Transmissionselektronenmikroskopie zeigte eine Verdickung der Descemet-Membran (18,5 – 30,0 µm). Die vordere gebänderte Schicht hatte eine normale Struktur und war leicht verdickt (3,5 – 5,5 µm). Eine normale hintere, nicht gebänderte Schicht (PNBL) konnte dargestellt werden, war jedoch verdünnt (2,5 – 4,0 µm) oder fehlte. Darauf folgte eine veränderte PNBL mit abnormen fibrillären Einschlüssen, die stark und variabel verdickt war (11,0 – 24,5 µm). Das Hornhautendothel war degeneriert, teilweise fehlend und epithelartig verändert. Die warzenartigen Läsionen bestanden aus wenigen degenerierten Zellen, die in eine amorphe, mit Kollagenfasern durchsetzte extrazelluläre Matrix eingebettet waren, die nicht in regelmäßigen Lamellen angeordnet waren (kein korneales Stroma). Das Vorkommen von Pigmentgranula im Zelldebris ließ darauf schließen, dass es sich hierbei um Zellen endothelialer Herkunft handelte. Der korrigierte Fernvisus verbesserte sich von 20/50 auf 20/30 am rechten Auge (+ 0,00/− 1,75/157°) und von 20/60 auf 20/30 am linken Auge (+ 0,00/− 1,75/33°), wobei sich die Lichtempfindlichkeit deutlich verbesserte.

Schlussfolgerung Die klinischen und ultrastrukturellen Befunde scheinen eine ungewöhnliche Variante des typischen charakteristischen Erscheinungsbildes einer PPCD darzustellen. Dieser Fall zeigt, dass die Triple-DMEK auch bei sehr fortgeschrittenen dystrophischen Veränderungen der Hornhautrückfläche mit guten morphologischen und funktionellen Ergebnissen durchführbar ist.

Key words

Descemet membrane endothelial keratoplasty - DMEK - posterior polymorphous corneal dystrophy - cornea - corneal dystrophy

Schlüsselwörter

Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty - DMEK - hintere polymorphe Hornhautdystrophie - Kornea - Hornhautdystrophie

Publication History

Received: 20 March 2022

Accepted: 23 May 2022

Article published online:
04 August 2022

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