Was ist neu?
Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen
Zur Diagnosesicherung der autoimmunen Hepatitis (AIH) ist eine Leberbiopsie notwendig.
Für die Remissionsinduktion der AIH ist bei adulten Patienten in der Regel eine Prednisolondosis
von 0,5mg/kg KG/Tag ausreichend. Das Therapieansprechen sollte spätestens nach 6 Monaten
beurteilt werden. Obeticholsäure wurde als bisher zugelassene Zweitlinientherapie
der primär biliären Cholangitis (PBC) die europäische Marktzulassung entzogen. Dennoch
sollte grundsätzlich eine Zweitlinientherapie der PBC bei unzureichendem UDCA-Ansprechen
(UDCA: Ursodeoxycholsäure) und bei Vorliegen von Risiken der Krankheitsprogression
erfolgen. Die neue Nomenklatur der Gallengangstenosen bei der primär sklerosierenden
Cholangitis (PSC) umfasst die „hochgradige Striktur“ (>75%ige Reduktion des Gangdurchmessers)
und die „klinisch relevante Striktur“ (hochgradige Striktur mit zusätzlichen Symptomen
wie bakterielle Cholangitis). Die Erstlinientherapie von Pruritus bei adulter PSC
umfasst Bezafibrat oder Rifampicin (beide Off-Label).
Leitlinie zu genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen
Bei klinischem Verdacht auf eine genetisch-cholestatische Lebererkrankung im Kindesalter
soll frühzeitig eine molekulargenetische Abklärung mittels „next generation sequencing“
erfolgen. Für die Behandlung des cholestatischen Pruritus sind bei Patienten mit Alagille-Syndrom
(ALGS) und progressiver intrahepatischer familiärer Cholestase (PFIC) die neuen, selektiven
Inhibitoren des ilealen Gallensäuretransporters (IBAT), Odevixibat und Maralixibat,
zugelassen. Neben der Verbesserung des Pruritus senken IBAT-Inhibitoren die Serumgallensäurespiegel.
Inwieweit damit auch eine Reduktion der Gallensäuretoxizität und eine Verlängerung
des transplantationsfreien Überlebens erzielt werden, ist derzeit noch unklar. Die
erkrankungsspezifische, spezialisierte Versorgung soll durch eine strukturierte Transition
von Jugendlichen mit genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen erhalten werden.
Abstract
Autoimmune liver diseases are rare, but among rare diseases they are relatively frequent.
Autoimmune hepatitis (AIH) is a very heterogeneously presenting disease and lacks
specific diagnostic tests. Unfortunately, steroid-free treatment can be achieved for
only a minority of patients in real-life settings. Treatment algorithms provided by
clinical practice guidelines help to reduce the rate of side effects and to increase
the response rate. Diagnosis and first-line treatment of primary biliary cholangitis
(PBC) is easier than in AIH. The challenges of PBC are to identify patients at risk
for disease progression and to offer the most effective and safest second-line treatment
for the individual patient. Treatment options for primary sclerosing cholangitis (PSC)
are very limited. Therefore, the clinical focus should be on identification of patients
at risk for the need of liver transplant and on screening for malignant complications
such as cholangiocarcinoma or colorectal carcinoma in case of associated colitis.
Schlüsselwörter autoimmune Hepatitis - primär biliäre Cholangitis - primär sklerosierende Cholangitis
- Gallensäuren - Pruritus
Keywords autoimmune Hepatitis - primary biliary cholangitis - primary sclerosing cholangitis
- bile acids - pruritus
