Erstsymptome und Befunde bei Meningeomen des N. opticus

Zusammenfassung

Ziel der Arbeit: Bei der Evaluation der mittels Strahlentherapie zwischen 1993 und 2002 behandelten Patienten mit primärem und sekundärem Optikusmeningeom (Optic Nerve Sheath Meningioma, ONSM) wurden zahlreiche Daten auch zu Erstsymptomen und Befunden erhoben, die bei der frühen Diagnose hilfreich sein können. Methode: Durchsicht des Archivs der Universitäts-Augenklinik und Erfassen der dort dokumentierten Symptome vor der Strahlentherapie. Ergebnisse: 112 Patienten, 4 mit doppelseitigen Tumoren, 83 % weiblich, gingen in diese Studie ein. Das Durchschnittalter betrug 51,7 Jahre. Beim primären ONSM (38 Patienten) war Visusminderung verbunden mit einem relativen afferenten Pupillendefekt das Hauptsymptom. Die mediane Symptomdauer bis zur Diagnose betrug 12 Monate. Die Papille war etwa zur Hälfte atrophisch oder geschwollen, nur in 3 Fällen normal. Retinoziliare Shuntgefäße kamen bei 10 Patienten vor. Der Nervenfaserverlaufsausfall war der vorherrschende Gesichtsfeldausfall (einschließlich konzentrischer Einengung und Zentralskotom). Der Visus war bei 46 % besser als 0,5 und bei 30 % schlechter als 0,1. 37 % hatten Motilitätseinschränkungen. Beim sekundären ONSM (74 Patienten) waren Visusminderung und Diplopie zu gleichen Teilen die Initialbeschwerden, das Intervall bis zur Diagnose war mit einem Median von 6 Monaten kürzer. Die Papille war etwa zu gleichen Teilen normal oder atrophisch, nur bei 6 % ödematös. Auch hier dominierte der Nervenfaserverlaufsausfall, vertikal hemianope Defekte waren mit 7 % selten. Der Visus war bei 58 % besser als 0,5 und bei 22 % schlechter als 0,1. Motilitätsstörungen gab es bei 45 %. Diskussion: Es überraschte die Seltenheit vertikal hemianoper Ausfälle. Der hohe Anteil an Nervenfaserverlaufsausfällen und die relative große Zahl der Patienten mit gutem Visus mögen erklären, dass die Erkrankung mitunter für ein Glaukom gehalten wird. Insgesamt lässt sich ein typisches klinisches Bild herausarbeiten: Vorwiegend Frauen im mittleren Lebensalter, schleichende Visusminderung, häufig Augenbewegungsstörungen, relativer afferenter Pupillendefekt, Nervenfaserverlaufsausfälle, atrophische oder vor allem beim primären ONSM geschwollene Papille machen das typische Bild aus.

Abstract

Purpose of the Study: While evaluating radiotherapy results in patients with primary and secondary optic nerve sheath meningiomas (ONSM) treated between 1993 and 2002, a large amount of data about early signs and symptoms has been collected which might be helpful for establishing an early diagnosis. Methods: We have reviewed the charts of the patients available at the Centre of Ophthalmology, collecting especially pretreatment data. Results: 112 patients, 4 with bilateral tumours, 83 % female were included. Mean age was 51.7 years. Visual acuity loss with relative afferent pupillary defect was the main symptom and sign in primary ONSM (38 patients). Median interval between first symptoms and diagnosis was 12 months. Optic discs were in approximately one half atrophic, the other half were swollen, and only rarely normal (3 cases only). Retinociliary shunt vessels were seen in 10 cases. Nerve fibre bundle defects were the major visual field finding (including constriction and central scotoma). Visual acuity was better than 0.5 (20 / 40) in 46 % and worse than 0.1 (20 / 200) in 30 %. In secondary ONSM, the interval to diagnosis was with a median of 6 months shorter than in primary ONSM. Approxamately half of the optic discs were atrophic, only 6 % were swollen. Even here nerve fibre bundle defects were dominating, only 7 % had vertical hemianopic defect. Visual acuity was better than 0.5 (20 / 40) in 30 % and in worse than 0.1 (20 / 200) 22 %. 45 % had ocular motility disorders. Discussion: Vertical hemianopic defects were surprisingly rare. The high rate of nerve fibre bundle defects and the relatively high number of patients with good visual acuity might explain why this disorder is occasionally mistaken for glaucoma. A typical clinical appearance can be outlined: mainly mid-aged women, slowly progressing visual loss, frequently motility disorders, relative afferent pupillary defect, nerve fibre bundle defects and atrophic or – mainly in primary ONSM – swollen optic disc form the characteristic picture.

Schlüsselwörter

Optikusscheidenmeningeom - Optikustumor - Sehnerv - Erstsymptome - Visus - Gesichtsfeld

Key words

optic nerve sheath meningioma - optic nerve tumour - optic nerve - initial symptoms - visual acuity - visual field

Literatur

• 1 Jeremic B, Pitz S. Primary optic nerve sheath meningioma. Heidelberg; Springer 2008
• 2 Schwaiger J, Kiechl S, Seppi K. et al .Prevalence of primary headaches and cranial neuralgias in men and women aged 55 – 94 years (Bruneck Study). Cephalalgia 2008
• 3 Dutton J J. Optic nerve gliomas and meningiomas.  Neurol Clin. 1991;  9 163-177
• 4 Sibony P A, Krauss H R, Kennerdell J S. et al . Optic nerve sheath meningiomas. Clinical manifestations.  Ophthalmology. 1984;  91 1313-1326
• 5 Becker G, Jeremic B, Pitz S. et al . Stereotactic fractionated radiotherapy in patients with optic nerve sheath meningioma.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002;  54 1422-1429
• 6 Bosch M M, Wichmann W W, Boltshauser E. et al . Optic nerve sheath meningiomas in patients with neurofibromatosis type 2.  Arch Ophthalmol. 2006;  124 379-385
• 7 Turbin R E, Pokorny K. Diagnosis and treatment of orbital optic nerve sheath meningioma.  Cancer Control. 2004;  11 334-341
• 8 Miller N R. New concepts in the diagnosis and management of optic nerve sheath meningioma.  J Neuroophthalmol. 2006;  26 200-208
• 9 Pitz S, Becker G, Schiefer U. et al . Stereotactic fractionated irradiation of optic nerve sheath meningioma: a new treatment alternative.  Br J Ophthalmol. 2002;  86 1265-1268
• 10 Turbin R E, Thompson C R, Kennerdell J S. et al . A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy.  Ophthalmology. 2002;  109 890-899, discussion 899 – 900