Allgemein- und Viszeralchirurgie up2date 2013; 7(5): 391-407
DOI: 10.1055/s-0033-1346692
Perioperative Medizin
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Perioperatives Management bei Patienten mit Hämophilie A und B sowie Von-Willebrand-Syndrom

P. Lingohr
1   Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Bonn
,
G. Goldmann
2   Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (IHT), Universitätsklinikum Bonn
,
S. Horneff
2   Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (IHT), Universitätsklinikum Bonn
,
J. Oldenburg
2   Institut für Experimentelle Hämatologie und Transfusionsmedizin (IHT), Universitätsklinikum Bonn
,
J. C. Kalff
1   Klinik und Poliklinik für Allgemein-, Viszeral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Universitätsklinikum Bonn
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Publication History

Publication Date:
07 October 2013 (online)

Das perioperative Management von Patienten mit hereditären hämorrhagischen Gerinnungsstörungen stellt aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankungen und der notwendigen interdisziplinären Versorgung eine Herausforderung für die beteiligten Fachdisziplinen dar. Hierbei kommen zu der chirurgischen Vorbereitung, Planung und Durchführung des operativen Eingriffs eine aufwendig zu organisierende und teure Versorgung mit Gerinnungsfaktoren sowie die Durchführung von speziellen Gerinnungsanalysen hinzu.

Aufgrund der sehr geringen Patientenzahlen liegen nur wenige Empfehlungen bzw. Leitlinien über die perioperative Betreuung solcher Patienten in der Allgemein- und Viszeralchirurgie vor. Auch werden die meisten Chirurgen rein statistisch nur einen Patienten mit schwerer Hämophilie in ihrem Berufsleben betreuen. Insofern soll dieser Artikel versuchen, ein leicht umzusetzendes Standardvorgehen für die perioperative Betreuung von Patienten mit Hämophilie bei der Durchführung allgemein- und viszeralchirurgischer Eingriffe zu geben und insbesondere dazu beitragen, dass diese Patientengruppe in einem spezialisierten Zentrum vorgestellt wird.

 
  • Quellenangaben

  • Barthels M et al. Das Gerinnungskompendium-Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen. Stuttgart: Thieme; 2003
  • Biggs R et al. Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. Br Med J 1952; 2 (4799) 1378-1382
  • Bundesärztekammer – (BÄK). Querschnittsleitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten, 4. Aufl. 2008. http://www.bundesaerztekammer.de/downloads/Querschnittsleitlinie_4._Auflage_05.01.2011.pdf Stand: 18.09.2013
  • Egli JE, Brackmann HH. Die Selbstbehandlung der Hämophilie. Dtsch Arztebl 1972; 3143-3146
  • Gitschier J et al. Characterization of the human factor VIII gene. Nature (London) 1984; 228: 326-330
  • Goldmann G et al. Perioperative management and outcome of general and abdominal surgery in hemophiliacs. Am J Surg 2010; 199: 702-707
  • Hermans C. Venous thromboembolic disease in patients with haemophilia. Thromb Res 2012; 130 (Suppl. 01) S50-52
  • Hertfelder H-J et al. Festschrift zum 50-jährigen Jubiläum des Neuanfangs auf dem Venusberg. Institut f. Exp. Institut f. Exp. Hämatologie und Transfusionsmedizin, Universitätsklinik Bonn; 2000
  • Hopff F et al. Über die Haemophilie oder die erbliche Anlage zu tödlichen Blutungen. Würzburg: Carl Wilhelm Becker Universitätsbuchdrucker; 1828
  • Koscielny K et al. A practical concept for preoperative identification of patients with impaired primary hemostasis. Clin Appl Thromb Hemost 2004; 10 (3) 195-204
  • Lingohr P et al. Clinical management and outcome after laparoscopic surgery in hemophiliacs – a matched pairs analysis. Posterpräsentation auf dem 21 th International Congress of the European Association for Endoscopic Surgery (EAES). Wien, Juni 2013 [paper under review]
  • Mätzsch T et al. Laparoscopic cholecystectomy in a patient with hemophilia B. Surg Laparosc Endosc 1992; 2: 339-340
  • Monroe DM et al. The clotting system – a major player in wound healing. Haemophilia 2012; 18 (Suppl. 05) 11-16
  • Morita H et al. The occurrence of homozygous hemophilia in the female. Acta Haematol 1971; 45: 112-119
  • Oldenburg J et al. Haemophilia care then, now and in the future. Haemophilia 2006; 12 (Suppl. 06) 15-22
  • Oldenburg J et al. Angeborene Koagulopathien am Beispiel der Hämophilie A und B, Hemmkörperhämophilie. Hämostaseologie 2008; 5: 335-347
  • Otto JC. An account of an haemorrhagic disposition existing in certain families. Med Reposit VII, 1803; Band VII
  • Ozelo MC. Surgery in patients with hemophilia: is thromboprophylaxis mandatory?. Thromb Res 2012; 130 (Suppl. 01) S23-S26
  • Pfanner G et al. Austrian Society for Anaesthesia, Resuscitation and Intensive Care. [Preoperative evaluation of the bleeding history. Recommendations of the working group on perioperative coagulation of the Austrian Society for Anaesthesia, Resuscitation and Intensive Care]. Anaesthesist 2007; 56 (6) 604-611
  • Ramezani A et al. Factor VIII delivered by haematopoietic stem cell derived B cells corrects the phenotype of haemophilia A mice. Thromb Haemost 2011; 105: 676-687
  • Reynolds jr. W. The first laparoscopic cholecystectomy. J Soc Laparoendsc Surg JSLS 2001; 5 (1) 89-94
  • Rodeghiero F et al. Epidemioinvestigation of the prevalence of von Willebrandʼs disease. Blood 1987; 69: 454-459
  • Rodeghiero F et al. ISTH/SSC joint VWF and Perinatal/Pediatric Hemostasis Subcommittees Working Group. ISTH/SSC bleeding assessment tool: a standardized questionnaire and a proposal for a new bleeding score for inherited bleeding disorders. J Thromb Haemost 2010; 8: 2063-2065
  • Rogenhofer S et al. Urological surgery in patients with hemorrhagic bleeding disorders Hemophilia A, Hemophilia B, von Willebrand disease: a retrospective study with matched pairs analysis. World J Urol 2013; 31: 703-707
  • Rosner F. Hemophilia in the Talmud and rabbinic writings. Ann Intern Med 1969; 70: 833-837
  • Zimmermann TS et al. Immunologic differentiation of classic hemophilia and von Willebrandʼs disease, with obsertvations on combined deficiencies of antihemophilic factor and proaccelerin and on an acquired circulating anticoagulant against antihemophilic factor. J Clin Invest 1971; 50: 244-254
    • Zum Weiterlesen und Vertiefen

    • Barthels M et al. Das Gerinnungskompendium-Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen. Stuttgart: Thieme; 2003
    • Barthels M et al. Das Gerinnungskompendium: Häufige Befundkonstellationen, Interpretation, klinische Konsequenz. Stuttgart: Thieme; 2012
    • Bidlingmaier C et al. Perioperatives Gerinnungsmanagement im Kindesalter. Bremen: Uni-Med; 2007
    • Brackmann et al. Klinische Anwendung plasmatischer und rekombinanter Gerinnungsfaktoren. Bremen: Uni-Med; 2003
    • Bruhn HD et al. Hämostaseologie für die Praxis. Sicher durch den klinischen Alltag. Stuttgart: Schattauer; 2007
    • Pötzsch B et al. Gerinnungskonsil. Rationelle Diagnostik und Therapie von Gerinnungsstörungen. Stuttgart: Thieme; 2002