Morbus Coats

1908 hat George Coats erstmals eine Erkrankung beschrieben, bei der es durch Teleangiektasien, Kapillarocclusionen und in der Folge durch aneurysmatisch aufgeweitete Kapillaren zu einer massiven intra- und subretinalen Exsudation mit der Folge von ausgedehnten Lipidablagerungenund schließlich totaler Ablatio kommt. In der Folge treten intra- und subretinale Blutungen auf, die den Verlauf komplizieren. Primär treten diese Veränderungen häufig in der Netzhautperipherie bis zum Äquator auf. Leber beschrieb 1912 posteriore und multilokulär auftretende Miliarneurysmen, die heute als Teil der gleichen Erkrankung aufgefasst werden. Unzweifelhaft gibt es angeborene und später erworbene Gefäßveränderungen, die frühzeitig mit Laser- oder Kryokoagulation behandelt sekundäre Komplikationen mit Ablatio und sekundärer Makulopathie vermeiden helfen. In 10 – 15% beidseitig auftretend kommt die Erkrankung in der Mehrzahl der Fälle (3:1 bis 9:1) bei männlichen Personen vor und es gibt einen schnellen Verlauf, der bereits vor Vollendung des 1. Lebensjahrs zur totalen Ablatio führen kann. In den letzten Jahren werden auch Langzeitverläufe bei Erwachsenen beschrieben.

Die Verdickung der endothelialen Basalmembran (PAS positiv) der Netzhautkapillaren mit konsekutiver Leckage wird als Ursache der Erkrankung angesehen. Sie kann auch im Langzeitverlauf de novo im Bereich vorher normaler Kapillaren auftreten. Dies erfordert eine regelmäßige lebenslange Kontrolle.

Nach frühzeitiger Diagnose wird durch die Laser- bzw. Kryokoagulation die exsudative Reaktion unterbrochen, was im Langzeitverlauf zur Resorption der subretinalen Lipide führt und zum Funktionserhalt der Netzhaut beiträgt. Die chirurgische Therapie mit und ohne Glaskörperersatz in fortgeschrittenen Stadien führt nur in wenigen Fällen zu einer Stabilisierung bzw. zur Erholung der Sehfunktionen. Neuerdings wird auch mit Anti-VEGF Therapie eine Regression der pathologischen Kapillaren beobachtet, die allerdings im Langzeitverlauf noch nicht sicher bewertet werden kann.