Myositiden: Pathogenese und Therapie

Die idiopathischen Myositiden gliedern sich in Polymyositis (PM), Nekrotisierende Myositis (NM), Dermatomyositis (DM) und Einschlusskörpermyositis (IBM). Eine kausale Therapie der idiopathischen Myositiden ist bislang nicht etabliert, die heute üblichen Therapieformen sind überwiegend empirisch oder basieren auf kleineren Therapiekohorten. Die Ätiologie der Entitäten ist bislang unbekannt. Man geht bei der Polymyositis von einem T-Zell-, insbesondere zytotoxisch T-Zell-vermittelten, MHC1-restringierten Autoimmunprozess aus, während bei der DM antikörpervermittelte Mechanismen im Vordergrund stehen. Die Antigene, gegen die die Immunreaktion gerichtet ist, bleiben weiter unbekannt. Bei der IBM wird neben der Entzündung ein degenerativer Prozess mit Akkumulation pathologischer Proteinfibrillen beobachtet; neuere Daten sprechen für einen Zusammenhang zwischen Entzündungszellstress, Autophagie und B-Amyloid. Der Auslöser für die Kaskade von Amyloid-Ablagerungen bei der IBM bleibt weiter unklar.