Zusammenfassung
Diese Übersichtsarbeit präsentiert anhand eigener klinischer Erfahrungen und der Literatur
Aspekte von Ätiologie, Pathogenese, klinischem Bild, Diagnose und Therapie der Hämophilie
A und B beim Hund. Im Vergleich zum Menschen zeigen Hunde bei einer definierten Faktor-Restaktivität
schwerere Blutungssymptome (u. a. subkutane, intramuskuläre und intraartikuläre Blutungen
nach inadäquatem Trauma mit der Folge von Lähmungen und Lahmheiten, exzessive Blutungen
bei Zahnwechsel, Venenpunktion und Operationen). Erfreulicherweise sind nun in Deutschland
für einige Rassen (Hämophilie B beim Rhodesian Ridgeback, Hämophile A beim Havaneser)
kommerziell Gentests verfügbar, die die konventionelle Einzelfaktormessung ergänzen
und die Erkennung von Trägerhündinnen erleichtern. Bei der Therapie von Blutungskrisen
steht neben lokal blutstillenden Maßnahmen nach wie vor die Substitutionsbehandlung
mit frischem Plasma oder gefrorenem Frischplasma im Vordergrund. Hingegen haben sich
Erwartungen, die auch beim Menschen in die zeitnahe klinische Verfügbarkeit der Gentherapie
gesetzt wurden, bislang nicht erfüllt.
Summary
Based on own clinical experiences and the literature, this review article elaborates
on aspects of aetiology, pathogenesis, clinical signs, diagnosis and therapy of haemophilia
A and B in dogs. When compared to humans, dogs reveal more severe haemorrhagic symptoms
at a defined residual factor activity (e. g. subcutaneous, intramuscular, and intraarticular
haemorrhages after inappropriate trauma resulting in lameness and paralysis, excessive
haemorrhage during second dentition, venal puncture, and surgery). Fortunately, genetic
tests are now commercially available in Germany for selected breeds (haemophilia B
in Rhodesian Ridgebacks; haemophilia A in Havaneses), which complement the conventional
individual factor activity measurements and facilitate the detection of female carrier
dogs. Treatment of bleeding crises is still mainly based on substitution therapy with
fresh or fresh frozen plasma in addition to local haemostatic measures. In contrast,
expectations regarding the timely clinical availability of gene therapy (particularly
in humans) have not yet been fulfilled.
Schlüsselwörter
Hämophilie A - Hämophilie B - Hund - Rassen - Diagnostik - Gentest - Therapie - Literaturübersicht
Key words
Haemophilia A - haemophilia B - dog - breeds - diagnosis - genetic testing - therapy
- literature review