Sprache · Stimme · Gehör 2015; 39(04): 187-191
DOI: 10.1055/s-0041-102794
Schwerpunktthema
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Dysarthrieprofile von Patienten mit Friedreich Ataxie und spinozerebellären Ataxien vom Typ 3 und Typ 6

Dysarthria Profiles of Patients with Friedreich Ataxia and Spinocerebellar Ataxias Type 3 and Type 6
B. Brendel
1   Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universität Tübingen
2   Zentrum für Neurologie, Universität Tübingen
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
22 December 2015 (online)

Zusammenfassung

Es werden die Dysarthrieprofile und die Verständlichkeitsrate von jeweils 10 Patienten mit Friedreich Ataxie (FA), spinozerebellärer Ataxie des Typs 3 (SCA3) und 6 (SCA6) beschrieben und miteinander verglichen. Die Gruppen wurden hinsichtlich des Schweregrads der Ataxie und Erkrankungsdauer gematcht. Die auditive Beurteilung sprachlicher Aufgaben erbrachte bei allen Patientengruppen eher leichte sprechmotorische Störungen. Die Verständlichkeit der SCA Gruppen war geringer als die der FA-Patienten, generell war sie jedoch für alle Gruppen hoch. Störungen der Artikulation, der Stimmqualität, Stimmstabilität und Respiration zählten in jeder Gruppe zu den perzeptiv markanteren Merkmalen. Die SCA6-Patienten zeigten bei einigen dieser Merkmale stärkere Beeinträchtigungen als die FA- und SCA3-Gruppe. Ihre Artikulation war unpräziser, langsamer und zusätzlich war die prosodische Modulation auffälliger.

Abstract

Dysarthria and intelligibility profiles of 30 patients with Friedreich ataxia (FA), spinocerebellar ataxia of type 3 (SCA3) and 6 (SCA6) with n=10 patients in each group are described and compared with each other. Groups were matched regarding severity of ataxia and disease duration. Overall, the patients showed only mild motor speech disorders. Intelligibility was lower for both SCA groups compared to FA. However, intelligibility was rather high in all groups. The variables respiration, speech quality, speech stability and articulation were among the most affected speech dimensions in each group. Beside these common characteristics, some special features were associated with SCA6 patients. They showed more pronounced articulatory problems, their speech rate was particularly reduced and their prosodic modulation was more disturbed.

 
  • Literatur

  • 1 Manto M, Marmolino D. Cerebellar ataxias. Curr Opin Neurol 2009; 22: 419-429
  • 2 Taroni F, DiDonato S. Pathways to motor incoordination: the inherited ataxias. Nat Rev Neurosci 2004; 5: 641-655
  • 3 Schulz JB, Boesch S, Bürk K et al. Diagnosis and treatment of Friedreich ataxia: a European perspective. Nat Rev Neurol 2009; 5: 222-234
  • 4 Schöls L, Bauer P, Schmidt T et al. Autosomal dominant cerebellar ataxias: Clinical features, genetics, and pathogenesis. Lancet Neurol 2004; 3: 291-304
  • 5 Rüb U, Schöls L, Paulson H et al. Clinical features, neurogenetics and neuropathology of the polyglutamine spinocerebellar ataxias type 1, 2, 3, 6 and 7. Prog Neurobiol 2013; 104: 38-66
  • 6 Pandolfo M. Friedreich ataxia: The clinical picture. J Neurol 2009; 256: 3-8
  • 7 Schalling E, Hartelius L. Speech in spinocerebellar ataxia. Brain Lang 2013; 127: 317-322
  • 8 Sidtis JJ, Ahn JS, Gomez C et al. Speech characteristics associated with three genotypes of ataxia. J Commun Disord 2011; 44: 478-492
  • 9 Joanette Y, Dudley JG. Dysarthric symptomatology of Friedreich’s ataxia. Brain Lang 1980; 10: 39-50
  • 10 Folker J, Murdoch B, Cahill L et al. Dysarthria in Friedreich’s ataxia: A perceptual analysis. Folia Phoniatr Logop 2010; 62: 97-103
  • 11 Duffy JR. Motor speech disorders. Substrates, differential diagnosis, and mangement. 2nd (ed.). St. Louis: Elsevier; 2005
  • 12 Ziegler W, Vogel M. Dysarthrie. Stuttgart, New York: Thieme; 2010
  • 13 Brendel B, Ackermann H, Berg D et al. Friedreich ataxia: Dysarthria profile and clinical data. Cerebellum 2013; 12: 475-484
  • 14 Brendel B, Synofzik M, Ackermann H et al. Comparing speech characteristics in spinocerebellar ataxias type 3 and type 6 with Friedreich ataxia. J Neurol 2015; 262: 21-26
  • 15 Ziegler W, Zierdt A. Telediagnostic assessment of intelligibility in dysarthria: A pilot investigation of MVP-online. J Commun Disord 2008; 41: 553-577
  • 16 Schmitz-Hübsch T, Du Montcel ST, Baliko L et al. Scale for the assessment and rating of ataxia. Neurology 2006; 66: 1717-1720
  • 17 Bürk K, Mälzig U, Wolf S et al. Comparison of three clinical rating scales in Friedreich Ataxia (FRDA). Mov Disord 2009; 24: 1779-1784
  • 18 Eigentler A, Rhomberg J, Nachbauer W et al. The scale for the assessment and rating of ataxia correlates with dysarthria assessment in Friedreich’s ataxia. J Neurol 2012; 259: 420-426
  • 19 Rosen KM, Folker JE, Vogel AP et al. Longitudinal change in dysarthria associated with Friedreich ataxia: A potential clinical endpoint. J Neurol 2012; 259: 2471-2477