Limbokeratoplastik bei gelatinöser Hornhautdystrophie

Zusammenfassung

Hintergrund Die gelatinöse Hornhautdystrophie ist in Europa und Nordamerika eine sehr seltene Erkrankung. Meist kommt es vor dem 20. Lebensjahr zu Augenschmerzen, Fotophobie und Visusverlust. Aufgrund häufiger Rezidive nach konventioneller Keratoplastik wurde die Transplantation von Limbusstammzellen vorgeschlagen. Wir zeigen unsere Ergebnisse der Limbokeratoplastik, einer kombinierten Hornhaut- und Limbusstammzelltransplantation, bei dieser Indikation.

Methoden Wir präsentieren eine konsekutive Serie von 7 Augen mit gelatinöser Hornhautdystrophie, die wir mit einer Limbokeratoplastik versorgt haben. Vier Augen von 3 Patienten waren im Vorfeld teils mehrfach mit einer konventionellen Hornhauttransplantation versorgt worden. Wir beurteilten den Verlauf im Hinblick auf Rezidive der Hornhautdystrophie, Abstoßungsreaktionen, Transplantatüberleben und das Auftreten eines Sekundärglaukoms mit der Kaplan-Meier-Methode.

Ergebnisse Das mediane Alter bei Operation lag bei 35 Jahren. Postoperativ erfolgte bei allen Patienten eine Behandlung mit topischen Steroiden sowie systemisch mit Mycophenolat-Mofetil. Das mediane Transplantatüberleben nach Limbokeratoplastik lag bei 6 Jahren. Die mediane Zeit bis zum Auftreten eines Rezidivs lag bei 3 Jahren. Die erste endotheliale Abstoßungsreaktion trat im Median nach 2,5 Jahren auf.

Diskussion Die Limbokeratoplastik bietet die Möglichkeit, den Visus der Patienten über eine lange Zeitspanne wiederherzustellen. Die gelatinöse tropfenförmige Hornhautdystrophie bleibt aber dennoch eine therapeutische Herausforderung. Durch simultane Transplantation von Limbusstammzellen und einer klaren Hornhaut mittels Limbokeratoplastik sind Rezidive nicht dauerhaft zu verhindern. Dies hängt auch mit dem Absetzen einer ausreichenden lokalen und systemischen Immunmodulation zusammen.

Abstract

Background Gelatinous corneal dystrophy is a very rare disease in Europe and North America. Patients suffer from pain, photophobia and loss of vision, usually before the age of 20. Transplantation of limbal stem cells was proposed due to the high rate of recurrence after conventional penetrating keratoplasty. We present the results of penetrating limbokeratoplasty, a combined transplantation of cornea and limbal stem cells, in patients with gelatinous corneal dystrophy.

Methods We present a series of 7 consecutive eyes with gelatinous corneal dystrophy, which were treated with penetrating limbokeratoplasty–4 eyes of 3 patients had already undergone multiple conventional corneal transplantations. We evaluated the follow-up regarding recurrences of the disease, graft rejections, clear graft survival and incidence of secondary glaucoma with the Kaplan-Meier method.

Results Median age at surgery was 35 years. Postoperative treatment included topical steroids and systemic mycophenolate mofetil in all patients. Median graft survival was 6 years. Median time to a recurrence was 3 years. Median time to the first endothelial graft rejection was 2.5 years.

Conclusion Penetrating limbokeratoplasty offers a possibility to restore visual acuity over a long period of time. However, gelatinous corneal dystrophy remains a therapeutic challenge. Even with simultaneous transplantation of cornea and limbal stem cells, recurrences of the disease cannot be prevented permanently. This is also connected with discontinuing a sufficient local and systemic immunosuppression.

Schlüsselwörter

Kornea - Dystrophie - Keratoplastik - Limbus

Key words

cornea - dystrophy - keratoplasty - limbus

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