Ptosis bei chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie: diagnostische Probleme und therapeutische Konsequenzen

Zusammenfassung

Die Ptosis im Rahmen der chronisch progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO) ist häufig das erste Symptom einer sehr seltenen systemischen Muskelerkrankung. In der Progression über viele Jahre treten oft später Einschränkungen der Augenmotilität auf, die den Verdacht auf CPEO begründen. Man beobachtet in den Jahren der Frühphase eine einfache erworbene Ptosis, die mit Levatorchirurgie korrigiert werden kann. Wegen der außerordentlichen Seltenheit der CPEO (< 1% der Ptosisformen) werden aufwendige Muskelbiopsien oder genetische Analysen der mitochondrialen DNA zunächst nicht primär in Erwägung gezogen. Intraoperative Beobachtungen während der Ptosischirurgie und postoperative Motilitätsprobleme erwecken jedoch schon in der Frühphase den Verdacht auf CPEO und begründen diese speziellen Untersuchungen. Nach Bestätigung einer CPEO können alternative Operationsverfahren, z. B. Frontalissuspension, eingesetzt werden.

Abstract

Ptosis is often the first symptom of chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO), a rare muscle disorder. As the disease progresses, it can lead to ocular motility defects. Ptosis is present in the early stages of the disease and can be corrected by levator surgery. Due to the rarity of CPEO (< 1% of ptosis patients), further diagnostic steps with muscle biopsy and genetic analysis of mitochondrial DNA are usually not considered in the early phase. Intraoperative abnormal observations during ptosis surgery and postoperative motility problems are signs of CPEO. If CPEO is confirmed, alternative surgical methods can correct the ptosis, like frontalis suspension.

Schlüsselwörter

erworbene Ptosis - myogene Ptosis - CPEO - Bell-Phänomen - chronisch progressive externe Ophthalmoplegie

Key words

acquired ptosis - myogenic ptosis - CPEO - Bellʼs phenomenon - chronic progressive external ophthalmoplegia

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