Idiopathischer eosinophiler Pseudotumor der Tränendrüse im Kindesalter

Zusammenfassung

Hintergrund: Der idiopathische Pseudotumor der Orbita ist eine seltene Erkrankung, die nur in ca. 10 % bei Kindern auftritt. Hier ist er meist beidseitig und weist in der Hälfte der Fälle histologisch eine Gewebseosinophilie auf. Eine Systemerkrankung entsteht in diesen Fällen extrem selten. Pseudotumoren werden in der Regel mit systemischer Kortisongabe behandelt. Über den Spontanverlauf ist wenig bekannt. Kasuistik: Ein 2œ-jähriges Mädchen wurde uns wegen einer zunächst einseitigen Oberlidschwellung vorgestellt. Kurze Zeit später kam es auch zur Schwellung des anderen Oberlides. Wir führten auf beiden Seiten eine Gewebeentnahme im Bereich der Tränendrüse durch und stellten die Diagnose eines eosinophilen Pseudotumors. Die begonnene Kortisontherapie wurde wegen mangelnder Mitarbeit der Eltern nur für vier Wochen gegeben. Die Schwellung bildete sich im Folgejahr kaum zurück. Bei einer weiteren Vorstellung drei Jahre später waren die Oberlider jedoch wieder unauffällig, eine Systemerkrankung war nicht aufgetreten. Schlussfolgerung: Der Verlauf unseres Falls zeigt, dass sich ein kindlicher Pseudotumor auch ohne konsequente Kortisonbehandlung zurückbilden kann. Eine systemische Kortisongabe scheint beim kindlichen Pseudotumor somit nicht zwingend erforderlich zu sein.

Abstract

Background: Idiopathic orbital pseudotumor is a rare disease. 10 % of the cases occur in children. In most of these juvenile cases, the swelling is bilateral, and histologically, eosinophilic granulocytes are found. In contrast to adults, children very rarely develop an associated systemic disorder. The disease is generally treated with steroids. Little is known about the natural course of idiopathic orbital pseudotumors in childhood. Patient: A 2œ-year old girl presented with a unilateral swelling of the right upper lid. Four weeks later, a comparable swelling of the left side was revealed. We took biopsies of the lacrimal gland on both sides. Histology displayed an eosinophilic pseudotumor of the lacrimal gland. Steroid treatment was started, but after 4 weeks the parents refused to continue the treatment. During the following year, the bilateral swelling remained unchanged. Surprisingly, the bilateral swelling disappeared 3 years later and no systemic disorder had occured. Conclusions: Our case shows that spontaneous resolution of a juvenile eosinophilic orbital pseudotumor is possible. Treatment with steroids does not appear to be compulsory in all cases.

Schlüsselwörter

Orbita - eosinophiler Pseudotumor - Tränendrüse - Histologie - Kind

Key words

Orbit - eosinophilic pseudotumor - lacrimal gland - histology - child

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