Zusammenfassung
Hintergrund: Das Pterygium wächst unter Verlust der Bowmanschen Lamelle in der Regel von nasal
nach zentral während die temporale Hornhaut verschont bleibt. Wir berichten über 3
Patienten in drei Generationen einer Familie mit nasal und temporal bilateral-symmetrischem
Auftreten von Pterygien. Patienten: Eine jetzt 81-jährige Frau, deren 61-jähriger Sohn und ein 37-jähriger Enkel zeigen
eine familiäre Form von pterygien-ähnlichen Veränderungen der Kornea. Auffallend war
der zeitgleiche bilateral-symmetrische Befall sowie die Beteiligung der nasalen und
temporalen Kornea. Bei beiden männlichen Familienmitgliedern kam es jedoch trotz mehrfacher Exzisionen
(unter anderem mit lamellärer Keratoplastik) zu hartnäckigen Rezidiven, welche die
Sehschärfe nachhaltig beeinträchtigten. Histologisch fand sich die typische elastoide
Degeneration der Kollagenlamellen. Schlussfolgerung: Anamnese und Befunde sprechen für eine autosomal-dominante Vererbung dieser „pterygoiden
Hornhautdystrophie” mit unterschiedlicher Expression. Histologisch ähnelt der Prozess
ordinären Pterygien, übertrifft diese jedoch in ihrer Rezidivhäufigkeit und -ausprägung
bei weitem.
Abstract
Background: Pterygia are characterised by progressive growth of fibrovascular tissue over the
nasal limbus towards the corneal center with the loss of Bowman's layer. We report
on three patients with bilateral symmetrical affection of the nasal and temporal limbus
in one family. Patients: A 81-year-old female, her 61-year-old son and her 37-year-old grandson presented
with a familiar form of pterygium-like corneal changes. Remarkable was the bilateral
symmetrical affection with involvement of the nasal and temporal limbus. Both male
patients had multiple excisions (including lamellar keratoplasty) but suffered from
persistent recurrences, which led to sustained reduction of the visual acuity. Histological
examination revealed typical elastoid degeneration of collagen fibres. Conclusion: We assume autosomal dominant heredity with varying expression for this „pterygoid
corneal dystrophy”. It does not seem to differ histologically from normal pterygia,
but recurrences appear to be more frequent and more aggressive.
Schlüsselwörter
Pterygium - Vererbung - pterygoide Hornhautdystrophie
Key words
Pterygium - heredity - pterygoid corneal dystrophy
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Prof. Dr. Berthold Seitz
Augenklinik mit Poliklinik Universität Erlangen-Nürnberg
Schwabachanlage 6
91054 Erlangen
Email: berthold.seitz@augen.imed.uni-erlangen.de
URL: http://www.kornea.org
