Zusammenfassung
Hintergrund: Die Präsenz einer Optikusneuropathie, verbunden mit Exophthalmus und chorioretinaler
Faltenbildung, deutet stark auf eine Orbitopathie hin. Differenzialdiagnostisch muss
in erster Linie an eine entzündliche Orbitopathie, ein Meningiom der Nervenscheide
oder des großen Flügels des Os sphenoidale, einen expandierenden pathologischen Prozess
des Sinus sowie an primäre oder sekundäre Orbitatumoren gedacht werden. Anamnese und Befund: Ein 40-jähriger Patient mit bekannter arterieller Hypertension stellt sich in unserer
Klinik mit unklarem Visus sowie Myodesopsien am rechten Auge vor. Der Visus bei Erstvorstellung
betrug 4/10 am rechten Auge mit einer diskreten Farbsinnstörung. Pupillenreaktion
und Gesichtsfeld waren normal. Die Fundoskopie des rechten Auges ergab ein leichtes
Papillenödem und paramakuläre retinale Falten. Zu diesem Zeitpunkt wurde die Diagnose
einer nichtarteritischen ischämischen vorderen optischen Neuropathie am rechten Auge
gestellt. Fünf Monate später entwickelte der Patient zusätzlich zu den bestehenden
Symptomen eine Exophtalmie des betroffenen Auges. Die durchgeführte Kernspintomographie
zeigte eine massive Verdichtung der temporoparietalen „Diploe” sowie der Ala Major
des Os sphenoidalis mit Verdacht einer fibrösen Dysplasie oder einer Metastase. Therapie und Verlauf: Die pathohistologische Untersuchung der Knochenbiopsie des betroffenen Areals ergab
ein intraossäres Meningiom (Stadium I). Aufgrund der geringen Stahlensensibilität
und der inoperablen Lage des Tumors wurde zusammen mit dem Patienten eine abwartende
Zielsetzung gestellt. Schlussfolgerungen: Das intraossäre Meningiom ist ein seltener benigner Tumor, der vermutlich seinen
Ursprung nimmt aus dem Einschluss von meningalen Zellen während des pelvinen Geburtsdurchtritts.
Therapeutische Optionen bei dem langsam fortschreitenden Tumor bestehen in einer Resektion
mit Kranioplastie und/oder Radiotherapie. Im vorliegenden Fall ist bei einem weiteren
Visusverlust die chirurgische Dekompression des optischen Nervs eine palliative therapeutische
Alternative.
Abstract
Background: The association of optic neuropathy, proptosis and chorioretinal folds is highly
suggestive of an orbitopathy. Usual etiologies include an inflammatory orbitopathy,
optic nerve sheath meningioma, sphenoid wing meningioma, exterioration of a sinus
disorder, or an orbital tumor be it primary or secondary. History and signs: A 40-year-old man treated for systemic hypertension complained of decreased vision
and floaters in his right eye. Initial examination revealed decreased visual acuity
to 20/50 of the right eye with a slight dyschromatopsia, but a lack of afferent pupillary
defect and normal visual fields. Fundus examination showed the presence of a slightly
swollen right optic disc and chorioretinal folds. A diagnosis of presumed anterior
ischemic optic neuropathy was made. Symptoms persisted and, five months later, right
proptosis was noted. Magnetic resonance imaging revealed a diffuse thickening of the
parieto-temporal bone and the greater wing of the sphenoid bone on the right side.
Radiological differential diagnosis included fibrous dysplasia and metastasis. Therapy and outcome: Bone biopsy revealed a grade I intraosseous meningioma. Conservative management was
chosen because the lesion was too extensive to be resected and radiotherapy is usually
not efficient on grade I meningiomas. Conclusions: Intraosseous meningiomas are benign tumors which are due to meningeal cells entrapment
during vaginal delivery. It is a rare tumor of slow progression. Therapy usually consists
of resection and cranioplasty and/or radiotherapy. In the present case, decompression
of the optic canal remains feasible in case of further visual loss.
Schlüsselwörter
Optische Neuropathie - chorioretinale Faltenbildung - intraossäres Meningiom
Key words
Chorioretinal folds - optic neuropathy - intraosseous meningioma
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