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DOI: 10.1055/s-2008-1034822
© 1999 Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Kristalline Keratopathie als Erstsymptom eines Plasmozytoms
Crystalline keratopathy as presenting sign of multiple myelomaPublikationsverlauf
Manuskript erstmalig eingereicht am 22. 7. 1998
in der vorliegenden Form angenommen
Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)
Zusammenfassung
Hintergrund Nichtinfektiöse kristalline Keratopathien werden nach klinischem und genetischem Standpunkt in 3 Gruppen eingeteilt: 1. primäre hereditäre kristalline Keratopathien (Schnyder), 2. sekundäre hereditäre (Zystinose) und 3. sekundäre nicht-hereditäre mit Kristalleinlagen bei Lipidstoff-wechselstörungen und Störung des Proteinstoffwechsels.
Patient Wir berichten über einen 63jährigen Patienten, der sich mit weißgrauen, kristallinen, rundlichen monomorphen Strukturen im Hornhautstroma vorstellte. Die auf Veranlassung der Ophthalmologen durchgeführte internistische Durchuntersuchung erbrachte die Diagnose eines IgG-Plas-mozytoms.
Ergebnisse Zur Behandlung der kornealen Visusminderung wurde nach einer intermittierenden Chemotherapie in der Phase der Remission eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Histologisch fanden sich in allen Hornhautschichten eosinophile, Masson-positive Ablagerungen. Elektronenmikroskopisch lagen diese überwiegend intrazellulär.
Schlußfolgerung Kristalline Keratopathien bedürfen, da sie Erstsymptom verschiedener Systemerkrankungen sein können, immer einer internistischen Abklärung.
Summary
Background Noninfectious crystalline corneal degenerations can be classified from the clinical and genetical point of view into 3 groups: 1. primary hereditary (Schnyder), 2. secondary hereditary (cystinosis) and 3. secondary non-hereditary in association with disorders of serum protein or lipid composition.
Patient We report on a 63-year-old man with reduced vision and grey-white, crystalline, monomorpheous deposits in the corneal stroma. Further investigation revealded IgG myeloma.
Results We performed a penetrating keratoplasty for visual improvement. On histpathological examination, typical eosinophilic, PAS-positive, interlamellar deposits staining brilliant red with Masson's trichrome were found diffusely scattered throughout the stroma. Electron microscopy showed intracellular, rhomboid-shaped deposits enveloped by a membrane.
Conclusion The appearance of a crystalline keratopathy should be followed by an internal examination for early detection and adequate treatment of a systemic disease.
Schlüsselwörter
Kristalline Keratopathie - Plasmozytom - perforierende Keratoplastik
Key words
crystalline keratopathy - multiple myeloma - penetrating keratoplasty