Is the Reduction of VIP the Clue to the Pathophysiology of Hirschsprung's Disease?

Abstract

The reduction of vasoactive intestinal peptide-(VlP)containing nerve fibres in the aganglionic segment in Hirschsprung's disease is thought to contribute to the sustained contraction of this intestinal segment. In order to study the significance of VIP in the pathogenesis of Hirschsprung's disease we used immunohistochemistry to evaluate the reduction of VIP-immunoreactive nerve fibres in aganglionic intestine compared to the ganglionic one. The VIP nerve fiber density was compared with the type of onset of disease (e.g. neonatal ileus or obstipation) and with the length of the aganglionic segment. No statistically significant correlation between these factors could be registered. This indicates a high complexity of the neuronal derangement in aganglionic intestine and that the degree of VIP deficiency alone does not correlate with the severity of the disease.

Zusammenfassung

Es wird angenommen, daß die Reduzierung von Nervenfasern, die das vasoactive intestinal peptide (VIP) enthalten, im aganglionären Segment des Dickdarmes beim aganglionären oder kongenitalen Megakolon (M. Hirschsprung) zur anhaltenden Verengung des aganglionären Segments beiträgt. Um die Bedeutung der VIP bei der Pathogenese der Hirschsprungschen Krankheit näher zu untersuchen, wandten wir zur Bewertung der Reduktion der VIP-immunreaktiven Nervenfasern im aganglionären Dickdarmsegment im Vergleich zum ganglionären Segment eine immunhistochemische Methode an. Die VIP-Nervenfaserdichte wurde mit der Art der erstmaligen Manifestierung des M.Hirschsprung verglichen (z. B. neonataler Ileus oder Obstipation) sowie mit der Länge des aganglionären Segmentes. Es konnte keine statistisch relevante Korrelation zwischen diesen Faktoren festgestellt werden. Dies deutet auf die hohe Komplexität der neuronalen Störung im aganglionären Kolon hin und auch darauf, daß der Grad des VIP-Mangels nicht mit dem jeweiligen Schweregrad des M. Hirschsprung korreliert.

Key words

Hirschsprung's disease - Immunohistochemistry - VIP

Schlüsselwörter

M. Hirschsprung (aganglionäres Megakolon) - Immunhistochemie - VIP