Total Colonic Aganglionosis: Treatment and Follow-Up

Abstract

We reviewed the problems during diagnosis and therapy of 11 patients with total colonic aganglionosis.

Better knowledge of the clinical picture and greater alertness for the occurrence of this disease has led to an earlier diagnosis. Definitive operative therapy is still controversial. After ileostomy, a crucial point seems to be the allowance of sufficient time for the small bowel to adapt its absorptive ability. Little seems to be gained by performing a difficult procedure, such as Martin's operation, which involves the risk of serious complications. Our experience confirms that a standard Hirschsprung's operation is, in general, satisfactory.

At present (mean follow-up 6.7 years), all our patients show normal growth and development, have no serious peri-anal problems, and are (with one exception) continent for faeces.

Zusammenfassung

11 Patienten mit einer totalen Kolonaganglionose werden vorgestellt. Dabei konnten die Autoren am eigenen Krankengut nachweisen, daß die Diagnose in den letzten Jahren frühzeitiger gestellt wird, obwohl häufig die Röntgenuntersuchung und sogar die Histologie kein typisches Bild ergeben. Die verschiedenen therapeutischen Maßnahmen werden diskutiert. Im Vordergrund steht eine Ileostomie, wobei besonders darauf geachtet werden muß, daß dem Dünndarm genügend Zeit verbleibt, um absorptive Eigenschaften zu entwickeln. Dieser Gesichtspunkt ist wesentlich wichtiger als der Versuch, schwierige operative Maßnahmen durchzuführen, wie beispielsweise das Verfahren nach Martin, das mit einer hohen Komplikationsrate behaftet ist. Eine der üblichen Resektionsverfahren bei Morbus Hirschsprung ist im allgemeinen therapeutisch ausreichend.

Bei einer Nachuntersuchungsperiode 6-7 Jahre nach dem Primäreingriff zeigten alle Patienten eine normale Entwicklung mit normalem Wachstum ohne ernsthafte perineale Probleme und sind mit einer Ausnahme stuhlkontinent.

Key words

Hirschsprung's disease - Total colonic aganglionosis

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Totale Kolonaganglionose - Zuelzer-Wilson-Syndrom