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Eur J Pediatr Surg 1989; 44(3): 176-180
DOI: 10.1055/s-2008-1043231
Falldarstellung

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zur Nottrennung eines neugeborenen Xypho-Omphalopagen-Paares

Emergency Separation of Newborn Xypho-Omphalopagus Conjoined TwinsB. M. Ure1 , A. M. Holschneider1 , M.  Gharib1 , J.  Holzki1 , H. J. Födisch2 , M.  Hansmann3
  • 1Kinderchirurgische Klinik (Chefarzt: Prof. Dr. A. M. Holschneider) und Anästhesiologische Abteilung (Chefarzt: Dr. J. Holzki) des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln, Amsterdamer Straße 59, 5000 Köln 60
  • 2Institut für Kinderpathologie der Universität Bonn (Direktor: Prof. Dr. H. J. Födisch), Postfach 1544, 5300 Bonn 1
  • 3Universitäts-Frauenklinik, Abteilung für Pränatale Diagnostik und Therapie (Leiter: Prof. Dr. M. Hansmann), Siegmund-Freud-Str. 25, 5300 Bonn 1
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Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

We report on the emergency separation of xyphophagus-omphalophagus conjoined twins. The twins were delivered by Caesarean section in the 35th week of pregnancy. They were conjoined between the omphalus and xyphoid process and had a fusioned common liver. All other organs including the peritoneal cavities were separate. One of the twins showed normal development, whereas the other was multifocally deformed with microcephalus, complex vitium cordis, microintestine and malformation of the extremities. Due to the extremely poor general condition of the deformed twin immediate emergency separation was mandatory even before completing the diagnosis of circulatory condition and liver formation. The deformed twin died during the operation and the fully developed twin on the 7th day after the operation after cerebral haemorrhage with haemorrhagic diathesis. The report gives a detailed description of the specific foetal circulatory condition and the problem of a postoperatively occurring partial necrosis of the liver.

Zusammenfassung

Wir berichten über die Nottrennung eines Xypho-Omphalopagen-Paares. Die per Sectio in der 35. Schwangerschaftswoche entbundenen Zwillinge waren zwischen Nabel und Processus xyphoideus verwachsen und wiesen eine fusionierte Doppelleber auf. Sämtliche übrigen Organe einschließlich der Peritonealhöhlen waren getrennt angelegt. Neben einem normal entwickelten Zwilling erschien das zweite Kind multifokal mißgebildet mit Mikrozephalus, komplexem Vitium cordis, Mikrodarm und Fehlanlage der Extremitäten. Aufgrund des äußerst schlechten Allgemeinzustands des fehlgebildeten Zwillings war die sofortige Nottrennungsoperation noch vor Abschluß der Diagnostik hinsichtlich der Kreislaufverhältnisse und Leberanlage unvermeidbar. Der fehlgebildete Zwilling verstarb während der Operation, der vollständig entwickelte am 7. postoperativen Tag nach einer Hirnblutung bei hämorrhagischer Diathese. Auf die spezielle fetale Kreislaufsituation und die Problematik einer postoperativ aufgetretenen Leberteilnekrose wird eingegangen.

Key words

Xyphophagus-omphalophagus - Conjoined ("siamese") twins - Emergency separation - Single common liver

Schlüsselwörter

Xyphopagus-omphalopagus - Siamesische Zwillinge - Nottrennung - Gemeinsame Leberanlage

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