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Eur J Pediatr Surg 1989; 44(3): 181-185
DOI: 10.1055/s-2008-1043232
Falldarstellung

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Die multiple endokrine Neoplasie des Typs II B

Multiple Endocrine Neoplasia Type II BH.  Schickedanz1 , V.  Hesse2 , E.  Kauf2 , F.  Mohr1
  • 1Abteilung für Kinderchirurgie der Klinik und Poliklinik für Chirurgie des Bereiches Medizin der Friedrich-Schiller-Universität Jena
  • 2Universitäts-Kinderklinik ,,Jussuf Ibrahim''Jena (DDR)
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Publication History

Publication Date:
25 March 2008 (online)

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Abstract

Multiple endocrine neoplasia, type IIB (MEN IIB) includes thyroid carcinoma, pheochromocytoma, ganglioneuromatosis and marfanoid habitus. Its short-term prognosis is determined by the tumour of the adrenal gland, whereas long-term prognosis is determined by the thyroid carcinoma. Often the well-defined but rare syndrome is diagnosed late. The MEN II B's therapy consists of thyroidectomy and adrenalectomy uni- or bilateral. The 5 year-rate of survival is 75 %. Own observations are reported.

Zusammenfassung

Beim Typ IIB der multiplen endokrinen Neoplasie (C-Zell-Karzinom der Schilddrüse, Phäochromozytom, Ganglioneuromatose, marfanoider Habitus) wird die Prognose kurzfristig durch die Nebennierengeschwulst, langzeitig durch das Karzinom bestimmt. Der Krankheitskomplex ist wenig bekannt, die Diagnostik daher häufig verzögert. Therapeutisch sind die Thyreoidektomie und die Epinephrektomie uni- oder bilateral erforderlich. Die 5-Jahre-Überlebensrate beträgt 75%. Darstellung eigener Beobachtungen.

Key words

Multiple endocrine neoplasia - Sipple's syndrome - Adrenalectomy - Thyroidectomy - Prognosis

Schlüsselwörter

Multiple endokrine Neoplasie - Sipple-Syndrom - Adrenalektomie - Thyreoidektomie - Prognose

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