Causes of Late Complications in Children Operated on for Hirschsprung's Disease: A Preliminary Immunohistochemical Investigation Using Polyclonal Antibodies Against S-100 Protein

Abstract

Late follow-up of 51 children operated on for the classical form of Hirschsprung's disease showed a great many unsatisfactory results. It is well known from the literature that achalasia of the anal sphincter is one of the most important causes. Twenty-five patients underwent redilatation of the anal sphincter. Complaints in the form of obstipation or diarrhoea remained in 40 % of the cases after redilatation.

Reinvestigation of the resected colon specimens using the conventional histological method showed the presence of ganglion cells in the proximal resection fragment in all patients. In the light of reports in the literature stating that despite normal histology, innervation disturbances can exist in the colon, we conducted a pilot study using polyclonal antibodies against S-100 protein. In three out of four patients with an adequate resection, in accordance with the conventional histological criteria, clear innervation abnormalities could be seen with the aid of polyclonal antibody staining.

Zusammenfassung

Die postoperativen Spätergebnisse von 51 Kindern mit Megacolon congenitum Hirschsprung sind oft unbefriedigend. Aus der Literatur ist bekannt, daß hierbei die Analsphinkterachalasie eine der Hauptursachen darstellt. So mußte bei 25 der 51 Patienten teils wiederholt eine Sphinkterdilatation vorgenommen werden. Trotzdem litten auch nach wiederholten Dilatationen 40 % der Patienten unter Obstipations- oder Diarrhöe-Problemen.

Eine Nachuntersuchung der Kolonresektate unter Anwendung konventioneller histologischer Untersuchungsverfahren konnte bei allen Patienten Ganglienzellen im proximalen Resektionsrand nachweisen. Da jedoch in der Literatur Erfahrungen mitgeteilt wurden, wonach trotz normalen Ganglienzellnachweises Störungen der Innervation im Restkolon beschrieben werden, wurde eine Pilot-Studie zur Untersuchung dieser Innervationsstörung unter Verwendung von polyklonalen Antikörpern gegen S-100 Protein durchgeführt.

Dabei fanden sich bei 3 von 4 Patienten bei der Protein-S-100-Anfärbung pathologische Innervationsverhältnisse, die mit der herkömmlichen histologischen Untersuchungstechnik nicht nachzuweisen waren. Bei 3 dieser 4 Patienten war das klinische Spätergebnis unbefriedigend gewesen.

Key words

Hirschsprung's disease - S-100 protein - Sphincter achalasia

Schlüsselwörter

Megacolon congenitum - Morbus Hirschsprung - S-100 Protein - Polyklonale Antikörper - Analsphinkterachalasie - Spätergebnisse