Zur klinischen Problematik des Tethered-Cord-Syndroms - Bericht über drei eigene Beobachtungen

Abstract

Tethered cord syndrome is defined as a low state of the conus medullaris below the lumbar vertebra 2 after the neonatal period. Possible causes are: short thickened filum terminale, fibrotic ligaments, intradural lipomas. The clinical course is characterised by motoric and sensory deficits, disturbances of balance, neurogenic bladder disturbances, foot deformities and backache.

A 3-year-old boy after operation of a lipomyelomeningocele at 2 months showed a one-sided leg shortening and a progressive neurogenic bladder and intestinal disturbance. The cause was a low state of the conus with a shortened filum terminale and a remainder of a lipoma. A 7-year-old boy after operation of a thoraco-lumbar meningomyelocele developed a progressive asymmetric paraspastic state with contractures. The neuro-radiological diagnosis of an intradural dermoid was verified on operation. A 10-year-old boy after operation of a covered lumbosacral meningocele showed a progressive backache which was connected with flexion. We found a low state of the conus through adhesions caused by scars which could be removed operatively. A collaborative treatment by the paediatric surgeon and the neuro-paediatrician of patients with dysraphic disturbances can prevent the severe consequences of the tethered cord problems with the co-operation and early intervention of the neuropaediatric surgeon.

Zusammenfassung

Unter Tethered-Cord-Syndrom versteht man einen Tiefstand des Conus medullaris unterhalb von LWK 2 jenseits der Neugeborenenperiode. Als Ursachen kommen in Betracht: kurzes, verdicktes Filum terminale, fibröse Bänder, intradurale Lipome. Die Symptomatik äußert sich klinisch durch progrediente motorische und sensorische Defizite, Gangstörungen, neurogene Blasenstörungen, Fußdeformitäten sowie Rückenschmerzen.

Ein 3jähriger Knabe nach operierter Lipomyelomeningozele im 2. Lebensmonat zeigte bei der Vorstellung eine einseitige Beinlängenverkürzung sowie eine progrediente neurogene Blasen- und Darmstörung. Ursächlich fand sich ein Konustiefstand mit verkürztem Filum terminale sowie ein Restlipom. Ein 7jähriger Knabe nach operierter thorako-lumbaler MMC entwickelte eine zunehmende asymmetrische Paraspastik mit Kontrakturen. Die neuroradiologische Diagnose eines intraspinalen Dermoids konnte operativ bestätigt werden. Ein 10jähriger Knabe nach versorgter gedeckter lumbosakraler Meningozele zeigte zunehmende flexionsabhängige Rückenschmerzen. Wir fanden einen Konustiefstand durch narbige Adhäsionen, die operativ gelöst werden konnten. Eine interdisziplinäre kinderchirurgischneuropädiatrische Betreuung von Patienten mit dysraphischen Störungen kann in Zusammenarbeit mit dem pädiatrischen Neurochirurgen bei früher Intervention die schweren Folgen einer Tethered-Cord-Problematik verhindern.

Key words

Tethered cord - Spina bifida - Spinal cord - Filum terminale - Dermoid tumour

Schlüsselwörter

Tethered-Cord-Syndrom - Aszensionsstörung - Spina bifida - Dermoid-Tumor - Filum terminale