Erfahrungen mit der Frühbehandlung der Osteogenesis imperfecta (Ol)

Abstract

Between 1973 and 1988 twenty children with osteogenesis imperfecta were treated in the Department of Paediatric Surgery at the University of Berne, Switzerland. Our initial experience with the first 15 children, who had virtually no treatment during infancy and early childhood showed that they later developed severe soft tissue and skeletal deformities. Since resulting contractures and curvatures of the long bones are difficult to correct, we changed our therapeutic approach.

Traditional therapy in OI was limited to the correction of bony malformations. Considering the fact, that the different elements of the locomotor system are part of a functional entity, we began early treatment combining physiotherapy and surgery.

Zusammenfassung

An der Chirurgischen Universitäts-Kinderklinik Bern wurden von 1973-1988 20 Kinder mit Osteogenesis imperfecta (Ol) behandelt. Die Erfahrungen mit den ersten 15 Kindern, die in der Säuglings- und Kleinkinderzeit ohne Behandlung geblieben sind und große Probleme von seiten der Weichteile und des Skelettes hatten, haben uns veranlaßt, das Therapiekonzept bei OI zu überdenken. Kaum behebbare Kontrakturen und groteske skelettäre Fehlstellungen lassen nur wenig Möglichkeiten für eine sinnvolle Therapie offen.

Die bisherige Therapie beschränkte sich weitgehend auf eine Korrektur der ossären Situation. Unter dem Gesichtspunkt, daß alle Elemente des Bewegungsapparates eine funktionelle Einheit darstellen, sind wir dazu übergegangen, eine kombinierte physiotherapeutisch-chirurgische Frühbehandlung durchzuführen.

Key words

Osteogenesis imperfecta - Early treatment, functional entity - Muscular balance - Contractures - Articular stiffness - Soft tissue lengthening - Extensible rod - Parent-child relationship

Schlüsselwörter

Osteogenesis imperfecta - Frühbehandlung, funktionelle Einheit - Muskuläres Gleichgewicht - Kontrakturen - Gelenksbeweglichkeit - Weichteilverlängerung - Teleskopnagel - Eltern-Kind-Beziehung