Peutz-Jeghers' Syndrome - Juvenile Intestinal Polyposis - Review of Five Cases

Abstract

During the past 30 years, authors observed and followed 5 patients with Peutz-Jeghers' syndrome. Four of them had diffuse polyposis of stomach, small bowel and colon. They also had severe clinical presentation of the disease, with recurring colicky pain, haemorrhage, anaemia and intussusception, all of which necessitated frequent surgical treatment. Excised polyps presented as benign hamartomas, without malignant alteration. Mucocutaneus pigmentations were present in 4 patients. Family history was revealing in only 2 cases. One patient, a girl aged 2 years, died due to the complications of the surgical intervention (intestinal obstruction). She has had the most severe form of the disease with diffuse polyposis.

Zusammenfassung

In den vergangenen 30 Jahren wurden 5 Patienten mit Peutz-Jeghers-Syndrom behandelt. Vier von ihnen hatten sowohl eine diffuse Magen-, als auch Dünn/Dickdarmpolyposis. Die Patienten litten unter Blutungen, Anämie sowie Invaginationen, die eine chirurgische Behandlung verlangten. Die exzidierten Geschwülste in den Darmsegmenten waren Hamartome ohne maligne Proliferationen.

Mukokutane Pigmentation wurde bei 4 Kranken festgestellt. Nur 2 Kinder hatten eine familiäre Anamnese. Ein Mädchen (2 Jahre alt) verstarb an den postoperativen Komplikationen (Darmverschluß).

Key words

Peutz-Jeghers' syndrome - Intestinal polyposis - Mucocutaneous pigmentations - Hamartomas - Complications

Schlüsselwörter

Peutz-Jeghers-Syndrom - Darmpolyposis - Mukokutane Pigmentation - Hamartome