Arzneimittelinduziertes Erythema exsudativum multiforme majus mit chronisch-progressivem Verlauf und beiderseitiger Erblindung - Klinische und immunhistologische Verlaufsbeobachtung

Zusammenfassung

Bei einem 24jährigen Patienten entwickelte sich nach der Einnahme von Fansidar^® ein Erythema exsudativum multiforme majus mit ausgeprägten Haut-, Schleimhaut- und Augenbeteiligungen. Die chronische Bindehautentzündung ging schließlich in eine Proliferation der Konjunktiva mit Verhornung des Epithels und Vaskularisation der Hornhaut über, es resultierte ein Bild wie bei einem vernarbenden Pemphigoid mit beiderseitiger praktischer Erblindung. Histologisch fand sich eine starke lympho-plasmazelluläre Reaktion mit Zeichen einer herdförmigen reaktiven Vaskulitis. Der Lymphozytentransformationstest war noch 18 Monate nach dem auslösenden Ereignis positiv. In einem Teil der Bindehautproben ließen sich Klasse-II-Antigene nachweisen.

Summary

A 24-year-old male patient who had been received Fansidar^® developed exudative erythema multiforme major with massive involvement of the skin, mucous membranes, and both eyes. The chronic inflammation led to proliferation of the conjunctiva, with keratinization of the ocular surface and corneal vascularization. The final result was comparable to cicatricial pemphigoid, with blindness of both eyes. In histological sections, massive lympho-plasma-cellular infiltration with circumscribed perivasculitis was seen. The lymphocyte transformation test was still positive 18 months after onset of the disease. Class II antigens were evident in some of the conjunctival biopsies.