Congenital Short Small Bowel with Malrotation in a Neonate

Abstract

A 1-day-old male infant with congenital short small bowel was transferred to our hospital because of bilious vomiting and abdominal distension. An exploratory laparotomy performed at the age of 8 days revealed malrotation without any volvulus or stenosis of the small intestine, which was 45 cm long. There were no other anomalies except absence of the appendix.
Postoperative nutritional support was by intravenous hyperalimentation and administration of elemental diet. However, parenteral nutrition was discontinued because of hyperbilirubinaemia. The patient died from marked emaciation at 2 months of age despite the administration of elemental diet. Therefore, careful total parenteral nutrition is the only management for successful therapy until the child's intestinal absorptive function develops

Zusammenfassung

Ein einen Tag altes, männliches Neugeborenes mit einem angeborenen Kurzdarm wurde wegen galligen Erbrechens und Abdominaldistension überwiesen. Bei der Laparotomie im Alter von 8 Tagen fand sich eine Malrotation ohne Volvulus oder Stenose des Dünndarmes, jedoch ein Dünndarm von nur 45 cm Länge. Andere Begleitfehlbildungen konnten nicht gefunden werden, die Appendix fehlte.
Postoperativ wurde das Kind parenteral ernährt und dann eine Elementardiät gegeben. Die parenterale Hypalimentation mußte jedoch wegen einer Hyperbilirubinämie unterbrochen werden. Der Patient verstarb im Alter von 2 Monaten trotz der enteralen Gabe einer Elementardiät. Für eine künftige Therapie muß daher gefolgert werden, daß bei solchen Patienten eine parenterale Ernährung die einzige Möglichkeit der Behandlung darstellt, bis sich die Resorptionsfähigkeit des kindlichen Darms voll entwickelt hat.

Key words

Short bowel - Malrotation

Schlüsselwörter

Kurzdarm-Syndrom - Angeborener Kurzdarm - Malrotation